骨髓增生异常综合征新第八版剖析.pptVIP

2、细胞遗传学异常 40％～70％病人可检出染色体异常 常见-5/5q-、-7/7q-、20q-,+8等 【实验室和辅助检查】 3、骨髓病理 出现ALIP（不成熟前体细胞异常定位）：在骨小梁旁或小 梁间区（骨髓腔的中央）出现3-5个或更多的原粒和早幼粒细胞的集簇。（正常人：原、早幼粒细胞沿骨小梁内膜表面分布，不成集簇） 4、造血祖细胞体外集落培养 CFU-GM(粒-单系祖细胞)：集落↓/无，集簇↑，预示转白。 【实验室和辅助检查】 图1 MDS-RA，示ALIP大簇，粒系前体细胞散在多见，HGF染色 图3 MDS-RA，CD33免疫组织化学染色示ALIP（+） 图2 MDS-RA，示ALIP，HGF染色 图4 MDS-RAEB（II型），切片示众多ALIP大簇和小簇（HGF染色） 73 诊断 无金标准，是一个除外性诊断 临床表现 血象 骨髓象及骨髓活检 细胞遗传学异常 除外需鉴别的疾病 【诊断和鉴别诊断】 鉴别诊断： 1．CAA：RA的Ret不低，有核红细胞，病态 造血，早期细胞不低，有染色体异常。 CAA没有上述改变。 2．PNH：血红蛋白尿，Ham试验阳性， CD55＋和CD59 ＋ 减少。 3．MA：叶酸、VitB12治疗有效。 4．CML：CMML无Ph染色