硬化型纤维瘤[精选].ppt

病例讨论 患者，男性，33岁，2月前无意中发现右面部有一肿块，无明显压痛，近来肿块明显增大，压之不痛，质硬，边界不清。 ？ 手术病理：右上颌骨骨化性纤维瘤 骨化性纤维瘤是一种少见的原发性良性骨肿瘤，可累及全身骨骼，其中85％发生于颅面骨。本病常见于青少年，男女比率无明显差异，肿瘤生长缓慢，具有局部侵袭性，可发生恶变。本病发生于骨髓腔，具有向骨和纤维组织双向发展的特点，有纤维组织瘤性增生，又有瘤骨形成。表现为致密的纤维组织中，散有数量不等的骨组织。由于生长缓慢，早期无自觉症状，不易被发现; 肿瘤逐渐增大后，可造成颌骨膨胀肿大，引起面部畸形及牙移位。临床上发生于上颌骨的病变主要症状有无痛性面部肿胀畸形、鼻塞、眼球突出及视力障碍等。发生于下颌骨的骨化性纤维瘤除引起面部畸形外，可导致咬合紊乱，有时可继发感染，伴发骨髓炎。本病是与骨纤维结构不良不同的肿瘤。 X线表现 病变呈单房或多房、形态不规则的膨胀性骨质破坏，周边有硬化，无骨膜反应。病变以骨组织为主，则密度较高；若以纤维组织为主，则密度较低，其内可有或散在或密集的骨化或钙化影。也可表现为弥漫性密度不均或磨玻璃样改变。长骨病变多位于胫骨干前侧皮质或皮质下，可占据骨干 的1/3-1/2，不跨越骺线，易出现胫骨弯曲畸形。 CT表现 ?病灶呈边缘清楚的骨质破坏区，边缘有硬化，有轻度膨胀。其内有骨化程度不一的不均匀高密度影、致密的骨性间隔和低密度囊变区。 1.??硬化型（致密型）：病变以骨组织为主，表现为较均匀性骨质密度或呈象牙质样。 2.??囊型：病变以纤维组织为主，表现为膨胀性囊腔样表现，其内骨化较少，可见少量散在斑片状、沙粒样钙化 。 3.??混合型：当病变纤维组织与骨组织含量相当时，病灶呈密度不均匀的膨胀性肿块，其内见较多网格状影，可有骨嵴，边缘可见较厚的骨性包壳。 MRI表现 病变区纤维化和骨化部分呈低信号，囊变部分因蛋白含量不同，其信号强度不一。 本病应与以下疾病鉴别：1.骨纤维异常增殖症：病变多发，范围广泛，境界不清，常伴有骨骼变形。颅面骨者多属硬化型，自行消失者罕见，术后易复发。2.非骨化型纤维瘤：好发于8-20岁，以四肢长骨多见。病变范围较小，内无成骨，部分可自愈。 谢 谢 * *