骨关节发育障碍讲稿__培训课件.pptVIP

影像学表现： 以X线平片检查为主 头颅 头大,前额突出,呈舟状头。 颅内板增厚,板障增宽,颅底硬化。 乳突及蝶窦气化不良。 眶距增加。 蝶鞍前后径增加,变浅,呈鞋底状(小提琴,“J”型。 2) 脊柱： 椎体前上缘发育不良,呈鸟嘴状、鱼钩形改变。 T12 、L1小,呈三角形,后突。 严重病例脊柱过度前凸及侧突畸形。 齿突发育不良,半脱位。 胸廓 肋骨:前肋宽,后肋细,呈船浆状或飘带状。 肩胛盂小而平。 4) 骨盆 髂骨翼直立,底部变窄 髋臼呈斜坡样,髋臼角开大 坐骨竖直,闭孔呈长圆形 颈干角开大,髋外翻 5) 长管骨 粗短。骨骺小,碎裂 尺桡骨远端削尖,关节面呈“V”形。 6) 短管骨 掌、跖骨近端变尖,而骨骺端增宽。 指骨末节远端变尖。 腕骨形态不规则,发育延迟。 MPS IV型 (Morquao病) 临床表现： 智力基本正常,面容近似常人 可有耳聋呈进行性加重。 可有角膜浑浊,但程度轻。  影像学表现 头颅:基本正常 脊柱:椎体普遍变扁，椎体前上下角均发育不良， L1 , 2后突。环枢椎关节半脱位,齿突发育不 良 骨盆:髂骨翼呈圆形,基底部窄而长， 髋臼浅，髋臼角增大； 股骨颈粗,颈干角消失,髋外翻； 股骨头骨骺扁而不规则,最后消失 长骨:干骺