维生素D缺乏性佝偻病[精选].ppt

VitD缺乏性佝偻病 维生素D的来源和调节 恢 复 期 以上任何期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。 X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨 骺软骨盘逐渐恢复正常。 血生化改变 ：血钙、磷逐渐恢复正常； 　　　　　　碱性磷酸酶约需1~2月降 至正常水平。 逐渐恢复正常 恢复正常 后遗症期 多见于2岁以后的儿童 X线：骨骼干骺端病变消失残留 不同程度的骨骼畸形。 血生化：完全恢复正常 膝外翻畸形 诊断 正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查。 “金标准”：血生化与骨骼X线检查 鉴别诊断 粘多糖病：头大、头型异常、 　　　　　 下肢畸形、脊柱畸形。 与佝偻病类似的表现和体征 软骨发育不良：头大、前额突出 　脑积水：前囟进行性增大 颅锁骨发育不良：前囟晚闭、牙发育不良 　　 低血磷抗生素D佝偻病:肾小管重吸收磷及肠道 　　　　　　　　　　　　吸收磷的原发性缺陷。 　　 远端肾小管性酸中毒:为远曲小管泌氢不足，从 尿中丢失大量钠、钾、 钙， 继发甲状旁腺功能亢进。 　 维生素D依赖性佝偻病:Ⅰ型－肾脏1-羟化酶缺陷； Ⅱ型－靶器官1,25-(OH)2D 受体缺陷。 其他病因导致的佝偻病 6 版 第 6 版 第 Vitamin D Deficiency Disorders 定义： 维生素D缺乏佝偻病是由于儿童体内维生素D不足使钙、磷代谢紊乱，导致生长着的长骨干骺端和骨组织矿化不全产生的一种以骨骼病变为特征的全身慢性营养性疾病。 佝偻病同时有骨质软化症，长骨与生长板同时受损。 成人维生素D不足使成熟骨矿化不全， 则表现为骨质软化症(Osteomalacia)。 年龄：婴幼儿是高危人群，特别是 小婴儿，生长快、户外活动少。 地区：北方患病率高于南方。 流行现状：发病率逐年降低，病情趋于 轻度。 发病情况 日光皮肤合成 出生 VitD来源 天然食物 2周 含量少 主要来源 食物VitD的含量 母乳　　 1 μg /L 牛奶 　 0.5~1μg /L 蛋　 　　 1.75 μg /100g 黄油　 0.75~1.5μg /100g 强化食物VitD含量 AD强化奶　 15 μg /L ( 9.75μg /660ml) 婴儿配方奶　 1 0μg /100g （758ml） 奶米粉　　 1 0μg /100g（4μg /40（g·d）） * Vit D 1 μg = 40IU Vitamin D Metabolism Mineral Homeostasis 25-OHD 24,25 (OH)2D 1,25 (OH)2D Ca P PTH VitD2 UVL VitD3 7-DHCC VitD营养的评价 正常含量　　　 　25-OHD 　　　11ng/ml~60ng/ml 　　　 1, 25-(OH)2D 　　25~49pg/ml 血 清 25-OHD 浓度较稳定，可反 映体内维生素D营 养状况 VitD2,3 自 身 反 馈 自 身 反 馈 VitD的调节 25-(OH)D3 1,25-(OH)2D3 低血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 +PTH 低血磷 1,25-(OH)2D3 1,25-(OH)2D3 VitD的调节 高血钙 VitD2,3 25-(OH)D3 VitD的调节 高血磷 +CT 围产期缺乏 日照不足 生长过快 其他 病因 发病机理 小肠Ca、P吸收 PTH调节 迟