狼疮性肾的诊断和治疗.ppt

狼疮性肾炎的诊断和治疗 广东省中医院儿科黄清明 狼疮性肾炎诊治中的一些问题 系统性红斑狼疮的诊断标准 狼疮性肾炎的诊断标准 狼疮性肾炎临床分型 狼疮性肾炎病理分型 狼疮性肾炎临床活动指标 狼疮性肾炎病理指标 狼疮性肾炎临床与病理的关系 狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标 狼疮性肾炎的肾活检指针 狼疮性肾炎诊治中的一些问题 狼疮性肾炎的分型治疗 狼疮性肾炎的激素治疗及减量方案 免疫抑制剂的选择指针及反指针 狼疮性肾炎免疫抑制剂的疗程问题 狼疮性肾炎其他辅助治疗的选择 狼疮性肾炎中药的分型及分期治疗 狼疮性肾炎的随访方案 系统性红斑狼疮的诊断标准 狼疮性肾炎的诊断标准 狼疮患者有下列任一项肾受累表现者即可诊断为狼疮性肾炎: 1. 尿蛋白定量0 、5ｇ/24ｈ或4ｍｇ/(ｋｇ·ｈ)。 2.? 尿ＲＢＣ5个/ＨＰＦ(离心尿)。 3.?肾功能异常[包括肾小球和(或)肾小管功能]。 4．肾活检异常。 狼疮性肾炎的临床分型 孤立性血尿和(或)蛋白尿型 急性肾炎型 肾病综合征型 急进性肾炎型 慢性肾炎型 肾小管间质损害型 亚临床型 狼疮性肾炎的病理分型 病理分型参照ＩＳＫＤＣ标准: Ⅰ型:正常肾小球:ａ 光镜、免疫荧光和电镜均正常;ｂ 光镜正常,免疫荧光和(或)电镜有少量沉积物。 Ⅱ型:单纯系膜病:ａ 系膜区增宽和(或)轻度细胞增多;ｂ 系膜细胞明显增生。 Ⅲ型:局灶节段增生性肾小球肾炎:ａ 活动性坏死性病变;ｂ 活动性和硬化性病变;ｃ 硬化性病变。 狼疮性肾炎的病理分型 Ⅳ型:弥漫增生性肾小球肾炎:ａ 不伴节段性坏死性病变;ｂ 伴节段性坏死性病变;ｃ 伴节段性活动性和硬化性病变;ｄ 伴硬化性病变。 Ⅴ型:弥漫膜性肾小球肾炎:ａ 单纯膜性肾小球肾炎;ｂ 伴Ⅱ型病变(ａ或ｂ);ｃ 伴Ⅲ型病变(ａ、ｂ或ｃ);ｄ 伴Ⅳ型病变(ａ、ｂ、ｃ或ｄ)。 Ⅵ型:进行性硬化性肾小球肾炎。 狼疮性肾炎临床活动指标 狼疮性肾炎临床活动指标 说明：将7～10分定为重度活动，3～6分定为中度活动，1～3分定为轻度活动，1分以下为病情稳定或活动静止期(分值重叠或空隔者从权，可酌情上靠或下靠) 狼疮性肾炎的病理指标 狼疮性肾炎临床与病理的关系 狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标 肾脏：血压、肾功能、肾脏B超；尿蛋白、尿沉渣镜检(RBC，WBC，管型)、尿蛋白电泳、小管功能。 肾外：体温、皮肤及关节、浆膜、肺、血液系统、神经系统及心脏损伤，月经情况等。 狼疮活动性评分SLE．DAI。 狼疮性肾炎患儿住院需要完成的临床及实验室指标 血液检查：血常规、肝功能、血清球蛋白及Ig、自身抗体[ANA，A．dsDNA，抗．sM，多肽抗体谱，抗心磷脂抗体，抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)，抗血管内皮细胞抗体(AECA)]、血清补体(c3，C4，CH5o)、冷球蛋白、外周血CD4，CDsT淋巴细胞、CRP、ESR等。 狼疮性肾炎的肾活检指针 ① 尿蛋白≥1．0 g／24 h； ②血清肌酐水平98 mol／L(女性)或≥l15mol／L(男性)； ③ 在适当治疗下肾功能仍呈进行性减退。 狼疮性肾炎的分型治疗 根据临床分型治疗 1．一般临床表现为孤立性血尿和(或)蛋白尿者,可参照病理Ⅱ型或Ⅲ型轻度给予治疗。 2．一般临床表现为急性肾炎、肾病综合征者,可参照病理Ⅲ型、Ⅳ型或Ⅴ型治疗。 3．临床表现为急进性肾炎首先给予甲基强的松龙冲击,而后参照病理Ⅳ型治疗。 根据病理分型治疗 Ⅰ型、Ⅱ型:按系统性红斑狼疮的常规治疗;当尿蛋白1ｇ/ｄ时,给予泼尼松治疗,并按临床活动程度调整剂量和疗程。 根据病理分型治疗 Ⅲ型、Ⅳ型:泼尼松+免疫抑制剂联合应用。泼尼松:1.5～2ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),6～8周,根据治疗反应缓慢减量(尽可能变为隔日),至相当于10～15ｍｇ/ｄ或20～30ｍｇ,ｑoｄ时维持至少2年。初发时或疾病暴发时给予甲基强的松龙冲击15～30ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),3ｄ为1疗程,根据病情可间隔3～5ｄ重复1～3疗程。 根据病理分型治疗 【附】　免疫抑制剂:ＣＴＸ静脉冲击有2种方法可选择:(1)750ｍｇ/(ｍ2·次),每月1次,共6次;继之为每2～3个月1次,至完全缓解1年,但不超过3年。(2)8～12ｍｇ/(ｋｇ·ｄ),每2周连用2ｄ,总剂量达到150ｍｇ/ｋｇ时逐渐减为每3个月连用2ｄ,至完全缓解,再巩固1年,此期间每半年连用2ｄ。无冲击条件者亦可给予口服ＣＴＸ或其他免疫抑制剂(如:环孢菌素Ａ、霉酚酸酯、硫唑嘌呤等)。 根据病理分型治