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原发性肺动脉高压临床路径 （2010年版） 一、原发性肺动脉高压临床路径标准住院流程 （一）适用对象。 第一诊断为肺动脉高压（ICD－10：I27.0）。 （二）诊断依据。 根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。 1.临床表现：呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥、水肿。 2.辅助检查：心电图示电轴右偏、右心室肥厚；胸片呈肺动脉段突出、右下肺动脉增宽；超声心动图提示右心房室扩大、肺动脉压力增高；右心导管检查证实平均肺动脉压力≥25mmHg。 （三）选择治疗方案的 根据2009年美国心脏病学学会基金会/美国心脏协会肺动脉高压专家共识及2009年欧洲肺动脉高压诊断和治疗指南。 1.右心衰竭的处理： （1）一般处理：吸氧，监测心电图、血压和指端氧饱和度。 （2）利尿剂和洋地黄制剂的应用。 （3）血管活性药物应用：适于血液动力学不稳定时。 2.抗凝治疗：适于部分动脉型肺动脉高压和慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压。 3.肺动脉高压靶向药物治疗：适于动脉型肺动脉高压、慢性肺血栓栓塞性肺动脉高压、未知的和/或多因性所致的肺动脉高压。 （1）钙拮抗剂； （2）前列环素及其类似物； （3）内皮素受体拮抗剂； （4）磷酸二酯酶抑制剂。 （四）标准住院日为7－14天。 （五）进入路径标准。 1.第一诊断必须符合ICD－10：I27.0肺动脉高压