第二章_血浆蛋白质及非蛋白含氮化合物的代谢紊乱.pptVIP

2.血浆氨基酸及其代谢紊乱 概述：蛋白质（protein）是生命的物质基础：占人体干重的45%，种类约有10万之多，生理功能重要。 血浆蛋白质的功能： 1.营养作用：修补组织蛋白； 2.维持血浆胶体渗透压； 3.运输作用：作为激素、维生素、脂类、代谢产物、离子、药物等的载体； 4.缓冲作用：作为pH缓冲系统的一部分； 5.催化作用：酶的催化作用，蛋白酶抑制剂； 6.代谢调控作用：激素、细胞因子 7.凝血与纤溶：凝血、抗凝和纤维蛋白溶解 8.免疫防御功能：免疫球蛋白、补体等组成体液免疫防御系统。 增加超过25%为正相APP，减少超过25%为负相。 APR是C-反应蛋白最先升高，在12小时内a1-酸性糖蛋白也升高，而后是a1-抗胰蛋白酶、触珠蛋白、C4和纤维蛋白原，最后是C3和铜蓝蛋白。 意义：了解血清蛋白质全貌，作为某些疾病的辅助诊断指标。 （一）血清蛋白电泳的正常组分 正常血清蛋白电泳（serum electrophoresis）后可很好地分为清蛋白、a1球蛋白、a2球蛋白、?球蛋白、?球蛋白五个区带。 （二）异常电泳图谱的临床意义 1.异常血清蛋白电泳图谱分型 2.典型异常血清蛋白电泳图谱 在这些异常电泳图谱中，肾病综合征、肝硬化和多发性骨髓瘤最有特征性，在临床上诊断意义最大。 异常血清蛋白电泳图谱 3.浆细胞病与M蛋白 正常血清蛋白电泳上显示的宽?区带主要成分是免疫球蛋白，免疫球蛋白由多株（克隆）浆细胞所产生。如果有异常浆细胞克隆产生单克隆免疫球蛋白，就会造成浆细胞病。 M蛋白（monoclonal protein）：即由异常浆细胞克隆产生的单克隆免疫球蛋白。主要有三种类型：免疫球蛋白型；轻链型；重链型。 血浆蛋白质包括前清蛋白、清蛋白、?-抗胰蛋白酶、?1-酸性糖蛋白、结合珠蛋白、?2-巨球蛋白、铜蓝蛋白、转铁蛋白和C反应蛋白等。 特点：分子量54kD；由肝细胞合成；在电泳中显示在清蛋白前方。PA半寿期很短，仅约12小时；PA包括视黄醇结合蛋白（RBP）和甲状腺素转运蛋白（TTR）。RBP和TTR以1：1的比例形成复合物。 PA的生理功能是作为组织修补材料和运载蛋白：RBP是转运视黄醇的蛋白，TTR可结合大约10%的T4，还具有运载VicA的作用。 临床意义：（0.2-0.4g/L） 1）作为营养不良的指标。 其评价标准为：PA200-400 mg/L为正常，100-150 mg/L轻度缺乏，50-100 mg/L中度缺乏，50 mg/L严重缺乏； 2）作为肝功能不全的指标 3）在急性炎症、恶性肿瘤、创伤等任何急需合成蛋白质的情况下，血清PA均迅速下降，PA是负性急性时相反应蛋白。 特点：由肝实质细胞合成；在血浆中其半寿期约15-19天；是血浆中含量最多的蛋白质，占血浆总蛋白的57%-68%。其合成率主要由血浆中清蛋白水平调节，并受食物中蛋白质含量的影响。 1、性质 清蛋白的分子结构为含580个氨基酸残基的单链多肽，分子量为6.3kD，分子中含17个二硫键，不含糖。 在体液pH7.4的环境中，清蛋白为负离子，每分子可以带有200个以上负电荷。 2、生理功能 （1）血浆中主要的载体蛋白 （2）维持血浆胶体渗透压 （3）具有缓冲酸碱的能力 （4）重要的营养蛋白 3、临床意义（35-55g/L） （1）低清蛋白血症：?合成不足：常见于急性或慢性肝脏疾病（部分急性肝病患者，其浓度降低不明显)； 蛋白质营养不良或吸收不良也可造成清蛋白合成不足。 ?丢失过多：见于肾病综合征、慢性肾小球肾炎、糖尿病、系统性红斑狼疮等，清蛋白在尿中损失，有时每天尿中排出蛋白达5g以上，超过肝的代偿能力； 肠道炎症性疾病时，粘膜炎症坏死；在烧伤及渗出性皮炎，从皮肤丧失蛋白质。 ?分解代谢增加：由组织损伤（外科手术或创伤）或炎症（感染性疾病）引起。 ?分布异常：各种水肿 ?无清蛋白血症：是极少见的遗传性缺陷，血浆清蛋白含量常低于1g/L。但可以没有水肿等症状，部分原因可能是血液中球蛋白含量代偿性升高。 （2）血浆清蛋白升高：较少见，在严重失水时发生，对监测血浓缩有意义。 （3）估计其配体的存在形式和作用：分析激素、胆红素、药物等的游离浓度和作用。 （4）作为个体营养状态的评价指标 血浆清蛋白作为营养指标的评价标准：35g/L正常，28-34g /L轻度缺乏，21-27g/L中度缺乏，21g/L严重缺乏。当清蛋白浓度低于28g/L时，会出现水肿。 （三）?1-抗胰蛋白酶 a1-抗胰蛋白酶（ a1-antitrypsi