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心脏的个体发生与先心病 （普及讲座题要） 三门峡市离退休职工医院 张 钊 心脏是循环系统的动力器官，在循环中起到至关重要的作用。其结构决定了血流的方向，其结构是否正常直接关系到血液循流方向是否正常。心脏结构异常除后天病理因素外，先天因素也是常见的。先天因素就是在心脏个体发生中出现异常所致，因此、了解心脏的个体发生就十分必要。本讲座除简单温习的正常结构外、重点放在心脏的个体发生及由发育异常而引起的心脏病、即先心病。 心脏的结构 心脏主要由二房二室及连接心脏的大血管构成。房室之间以房室孔相通，左房室孔有二尖瓣、右房室孔有三尖瓣；左心房有肺静脉注入，右心房有上下腔静脉注入，左心室有肺动脉发出、肺动脉与肺动脉间肺动脉瓣，右心室有主动脉发出、主动脉口处有主动脉瓣。二尖瓣、三尖瓣均各有腱索和乳头状肌与心室肌相连，主动脉瓣和肺动脉瓣各有三个袋状半月瓣。左右心房为房间隔、间隔的前下方有膜性的卵圆窝。这些结构提供了血液在心脏内的流动。 上下腔静脉收集体循环的静脉血注入右心房、经右房室孔注入右心室；右心室收缩时室内压力增高，三尖瓣关闭、血液经冲开肺动脉瓣入肺动脉、参加肺循环至肺进行气体交换；肺静脉注入左心房、由于心房的收缩和心室的舒张、血液经左房室孔入左心室；左心室收缩使室内压力升高、关闭二尖瓣、血液冲开主动脉瓣进入主动脉以参加体循环。 血液自左心室射入主动脉流至全身，由上下腔静脉收集至右心房，此循环范围大故称为大循环、又因流经至人体全部（包括心脏本身），所以也称体循环。血液自右心室射入肺动脉至肺，由肺静脉收集至左心房，此循环范围小故称小循环、又因只流经肺而又称肺循环。 心脏的个体发生 人类心脏的个体发生大致反映了种系发生的过程，即生心板、双心管、单心管、单房单室等过程。 心脏的早期发生 生心板：约在胚龄3周体节发生前，在胚体的头侧、体腔脏壁中胚层的间充质形成生心板，可视为心脏的原基。 心管形成：约在胚龄4周即4—8个体节期，生心板逐渐形成伴行的两条心管，此时称双心管期。双心管逐渐合并成一条心管，此时称单心管期。心管出现博动。 心管分化期：心管发育中出现两处峡窄，形成三个膨大。自头端向后依次为动脉球、心室、心房，尾段为两个静脉窦。动脉球前接背主动脉和腹主动脉，（脐动脉和卵黄动脉自背主动脉发出）。总主静脉（由前主静脉和后主静脉合并而成）、脐静脉、卵黄静脉注入静脉窦。 心管弯曲与心脏外形的形成 心管的弯曲：在心管分化成动脉球、心室、心房的同时心包已经形成，但是、心包发育缓慢，而心管发育迅速。由于心包限制了心管的发育，致使心管发生弯曲。首先是心室向右前下发育，心管略呈“S”形，在心室向右前下发育的同时，心房也向后上发育，此时心管略呈”u”形。由于心管发育受到心包的严重限制，心室逐渐向左前下发育，同时、心房则右后上发育。 心脏外形的形成 由于心房连同静脉窦上移至动脉球之后时，此时、心房居动脉球与原肠管之间，受到前后的挤压，只好向左右发育，心房的外形基本形成；由于心室的迅速发育、动脉球一部分被心室所吸收成心室的动脉圆锥，动脉球剩余部分称动脉干；房室之间出现明显界沟，于此同时房室管形成；于肌性室间隔发育的同时出现室间沟。至此、左右心房、室间沟、左右心室及动脉圆锥、动脉干都已形成，也即意味着心脏的外形已基本形成。 心脏内部的演变 心脏内部的演变与心外形形成是同时进行的，并相互诱导相互关联，不能相互割裂截然分开。心脏内部的演变大致可区分为房室的分隔、心房的分隔、心室的分隔、动脉干的分隔及静脉窦的分隔等。 房室的分隔：大约胚龄5—6周进行。首先是房室间缩窄而出现房室管，继而在房腹两侧各出现一个心内膜枕（垫），两枕相向生长并逐渐融合，将房室管分成左右两个、即左右房室孔。随后出现瓣膜，左房室孔由背腹枕联合形成一个瓣膜，在其对侧另出现一个瓣膜，所以左房室孔为二尖瓣；右房室孔则右背腹枕各形成一个瓣膜，其对侧也另出现一膜，所以右房室孔为三尖瓣。 心房的分隔：大约在胚龄5周开始，首端背侧中线出现一个薄膜并向尾端腹侧伸展，最后与房室管的心内膜枕融合，称该膜为第一房间隔。在与心内膜枕融合的同时，于该膜的中上部出现一个孔，该孔称第一卵圆孔。大约胚龄7周时，在第一房中隔的右侧出现一个较厚的第二房间隔，并出现第二卵圆孔。第二卵圆孔位置较第一卵圆孔低一孔距离。 *由于第一房间隔薄第二房间隔厚、第二卵圆孔与第一卵圆孔位置相错，实际上第一房间隔已成为第二卵圆孔的瓣膜。胎儿时期左房压力低，出现由向左分流、由于有下腔静脉瓣的作用、来自下腔静脉的血液经卵圆孔导入左心房。出生后，由于肺循环的建立、左房压力的升高、两个房间隔逐渐融合、最终卵圆孔关闭、在房间隔的右房侧遗留有第二卵圆孔的痕迹——卵圆窝。 心室的分隔：于第一房间隔出现后不久，自心室尾端形成一个矢状位的