2017整理RA类风湿关节炎.ppt

类风湿关节炎 类风湿关节炎（rheumatoid arthritis，RA）是一种慢性、对称性、进行性和破坏性关节炎症为主要特征的全身性疾病，最后导致关节畸形和不同程度的残废。它不但侵犯关节、肌肉、肌腱。还可累及各种脏器的全身性疾病。大部分病情呈进展性，破坏性，还有部分病情迅速进展、导致严重残废以至死亡。 一、病因与发病机制 （一）遗传因素 早期的家系调查和孪生子患病率研究发现，RA不是由单一基因所决定的，非遗传因素在发病中也起重要作用。20年来对人类白细胞抗原（HLA）的大量研究表明，RA与HLA某些表型如HLA.DR4、DRl、DR6等相关。一般认为致病的HLA-DR分子（如DR4/DR1）特异性地与致关节炎多肽结合并呈递给T细胞。T细胞在胸腺的发育过程中，致病的HLA-DR分子选择性地保留了某种携带特殊抗原受体的自身免疫性T细胞，在某些未知的环境因素作用下产生自身免疫反应而致RA。 （二）感染因素 环境因素在RA的发生，尤其在触发疾病方面可能有重要作用。近年来的研究发现RA患者对某些微生物的高免疫反应现象，提示可能与本病的发生有关。 二、病理 1、滑膜炎(synovitis) 2、血管炎(vasculitis) 类风湿关节炎 滑膜肥大及关节软骨破坏 三、临床表现 1.关节表现 类风湿关节炎的关节表现主要为关节的疼痛、肿胀，局部的皮温升高，个别患者关节局部充血，关节僵硬，晨僵，活动受限，随后可出现滑膜增厚。其特点是小关节，特别是手的关节受累多见，对称性关节炎，多个关节同时受累，一般超过3个以上的关节，如不经特殊治疗，关节炎多数持续在6周以上。 类风湿关节炎患者最常受累的关节依次为腕、近端指间关节(PIP)、掌指关节(MCP)、膝、足趾关节、肘、肩、踝关节。但也常常累及颞颌关节、胸锁关节和上颈椎寰枢关节。 手关节受累常常是最多见的，手关节畸形对类风湿的诊断有一定临床意义。常见的关节畸形有： 1、梭形肿胀 指近端指间关节肿胀膨大，关节近、远端软组织肿胀较轻，形成梭形，为早期类风湿关节炎的典型表现。 2、天鹅颈样畸形 (swanneck deformity) 指近端指间关节过度伸展，远端指间关节屈曲。 3、钮孔花畸形(boutonniere deformity) 与天鹅颈畸形相反，指近端指间关节屈曲，远端过伸。 4、尺侧偏斜(ulnar deviation) 指软组织松弛无力，远端指骨掌侧半脱位。 RA早期 PIP及MCP皮肤变色并呈轻度梭形改变 RA晚期 MCP关节明显增厚、半脱位及尺侧偏斜 RA晚期 尺侧偏斜 RA进展期 天鹅颈样畸形及腕关节滑膜增厚 RA 天鹅颈样畸形 RA 天鹅颈样畸形 RA晚期 天鹅颈样畸形及纽扣花样畸形 RA 半脱位的MTP关节上方的胼胝及足趾腓侧偏斜 RA 明显的足趾外翻及腓侧偏斜 RA 愈合的瘘管曾从踝关节排除滑膜液 RA 伸肌肌腱断裂 注意腕部肿胀 RA 屈肌肌腱断裂 注意腕前面肿胀 “扳机手指”，由腱鞘结节引起。 RA 爪样手指，由快速进展的PIP关节炎引起 RA 进展的手指坏疽伴分界线 类风湿关节炎的X线表现分为4期 I 期，早期： X线检查无破坏性改变，可见骨质疏松的X线证据。 软组织肿胀。 Ⅱ期，中期： 骨质疏松的X线证据 有或没有轻度的软骨下骨质破坏，可有轻度的软骨破坏、关节间隙变窄,关节面模糊不清,可见囊性透亮缺损。 Ⅲ期，严重期： 有骨质疏松 软骨或骨质破坏，关节面骨质糜烂破坏，关节间隙变窄，骨质可出现融合、增生、硬化改变，骨的边缘侵蚀糜烂 软组织萎缩 无纤维性或骨性强直 Ⅳ期，末期： Ⅲ期标准内各条 纤维性或骨性强直 类风湿关节炎 掌指关节（MCP)的关节周破坏 2.关节外表现 关节外表现是重症RA的重要指征。据称，伴关节外表现的RA五年死亡率达50％。其主要病理特点为血管炎，因累及部位不同而引起不同临床表现，主要有: 类风湿结节：15％-25％RA患者有类风湿结节，多发生在RA晚期有严重全身症状的患者，常伴高滴度RF。 心脏损害：可侵犯心包、心肌及心内膜而引起心包炎、心肌炎、冠状动脉炎、心瓣膜损害等。 脑病变：主要是脑血管炎导致的脑和脑膜病变，可有脑血管意外、蛛网膜下腔出血、脑梗塞、弥散性脑病、痴呆、癫痫等神经系统表现。 肾脏损害：系统性坏死性血管炎可引致坏死性肾小球肾炎。 眼：巩膜外层炎