系统性硬化症治疗.docVIP

EULAR（2011） 关于系统性硬化症治疗推荐指南? ??????? 一、关于指趾端雷诺现象和溃疡 ??????? 1. 荟萃分析显示，硝苯地平和静脉用伊洛前列腺素可降低雷诺现象的发作频率和严重性。硝苯地平应作为治疗雷诺现象的一线用药，而严重雷诺现象常静脉用伊洛前列腺素或其他的类前列腺素（A级推荐）。 ??????? 2.??2项RCT研究表明，静脉注射类前列腺素（尤其是伊洛前列腺素）可治愈患者的指趾端溃疡，故对活动性指趾端溃疡应选静脉用类前列腺素（尤其是伊洛前列腺素）。（A级推荐）。 ??????? 3.? 波生坦对活动性指趾端溃疡疗效不确定。2项高质量RCT研究显示，波生坦可预防弥漫型患者的指趾端溃疡（尤其是多处溃疡）。当钙离子拮抗剂和类前列腺素治疗无效后，应考虑用波生坦治疗弥漫型患者的多发性指趾端溃疡（A级推荐）。 ??????? 二、肺动脉高压 ??????? 1. 2项质量高的RCT研究显示，波生坦可改善患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，强烈建议波生坦用于肺动脉高压的治疗。（A或B级推荐）。 ??????? 2. 2项高质量的RCT研究显示，西他生坦可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。当前，也可考虑西他生坦治疗肺动脉高压。（A或B级推荐）。 ??????? 3. 一项高质量的RCT研究显示，昔多芬可改善肺动脉高压患者的运动能力、功能分级和某些血液动力学指标，可考虑使用昔多芬治疗肺动脉高压（A或B级推荐）。 ??????? 4. 一项高质量的RCT研究显示，连续静脉注射依前列醇可改善肺动脉高压患者运动能力、功能分级和某些血液动力学指标。突然中断药物可威胁生命。对于严重的肺动脉高压患者可使用依前列醇静脉注射(A级推荐)。 ??????? 三、皮肤病变 ??????? 1. 2项RCT研究表明，甲氨蝶呤可改善早期弥漫型的皮肤评分，但对其他器官病变的益处尚未确定。对于早期的弥漫型皮肤病变可使用甲氨蝶呤。（A级推荐）。 ??????? 四、肺间质纤维化?? 尽管环磷酰胺有一定的毒性，但根据2项高质量的RCT研究，它仍推荐用于肺纤维化的治疗（A级推荐）. ??????? 五、硬皮病肾危象 ??????? 1. 尽管缺乏RCT依据，但专家一致认为血管转换酶抑制剂可用于硬皮病肾危象的治疗（C级推荐）。 ??????? 2. 4项前瞻性研究显示，激素的应用与发生硬皮病肾危象有关，故对使用激素者，应严密监测患者的血压和肾脏功能（C级推荐）。 ??????? 六、胃肠道病变 ??????? 1. 尽管缺乏RCT依据，专家一致认为质子泵抑制剂可用于预防胃肠道返流、食道溃疡和狭窄。（B级推荐） ??????? 2. 尽管缺乏RCT依据，专家一致认为促动力药可用于胃肠道的运动障碍（如吞咽困难、胃食道返流性疾病、早期饱胀、胃胀气和假性梗阻等（C级推荐）。 ??????? 3. 尽管缺乏RCT依据，专家一致认为，因细菌生长旺盛导致的肠吸收不良，抗生素交替使用可能对患者有益。（D级推荐） 硬皮病的诊断和治疗 黑龙江绥化市第一医院风湿科王平 ?? 系统性硬化（systemic?sclerosis）是一个原因不明的临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的结缔组织病。除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)。本病女性多见，发病率大约为男性的4倍，儿童相对少见。 本病的严重程度和发展情况变化较大，从伴有迅速发展且往往为致命的内脏损害的弥漫性皮肤增厚（弥漫性硬皮病），到仅有少部分皮肤受累（通常只限于手指和面部）等均可见到。后者进展慢，在内脏典型病变充分显露之前可经过数十年之久，被称为皮下局限性硬皮病或CREST综合征（指钙质沉着、雷诺现象、食道功能障碍、指端硬化和毛细血管扩张）。此外还有重叠综合征（如硬皮病皮肌炎）和未分化结缔组织病等。 系统性硬化有多种亚型,它们的临床表现和预后各不相同。一般以皮肤受累范围为主要指标，分为下列几种。 ?表1??系统性硬化（systemic?sclerosis）的分类 1.弥漫性硬皮病：除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干 2.局限性硬皮病：皮肤增厚限于肘（膝）的远端，但可累及面部、颈部 3.无皮肤硬化的硬皮病：临床无皮肤增厚的表现，但有特征性的内脏表现和血管、血清学异常 4.重叠：上述三种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎/皮肌炎同时出现 5.未分化结缔组织病：雷诺现象伴系统性硬化的临床和/或血清学特点，但无系统性硬化的皮肤增厚和内脏异常 【临床表现】 1、早期症状:系统性硬化最多见的初期表现是雷诺现象和隐袭性肢端和面部肿胀，并有手指皮肤渐增夺厚。约70%的病例首发症状为雷诺现象,雷诺现象可先于硬皮病的其他症状（手指肿胀、关节