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D．電解?　　303 うことがある．高コレステロール血症（Ⅱ型）に伴う． 3．扁平黄色腫　plane xanthoma ほとんど盛り上がらない黄色調の変化である．Ⅲ型脂質異常 症で掌紋に一致して出現することがある〔手掌線状黄色腫 （xanthoma striatum palmare）〕．高リポ蛋白血症を伴うものと， 先行皮膚病変に続発するもの（図 17.12）とがある． 図 17.14　発疹性黄色腫（eruptive xanthoma） 4．眼瞼黄色腫　xanthelasma palpebrarum 扁平隆起性で主に上眼 瞼の内眼 角部に生じる．約半数で高コ レステロール血症（Ⅱ，Ⅲ型）を伴う（図 17.13）． 5．発疹性黄色腫　eruptive xanthoma 直径 5 mm 以下の小型の黄色調丘疹が殿部，肩，四肢伸側な どに多発する．通常は瘙痒を伴う．高トリグリセリド血症（Ⅰ， Ⅳ，Ⅴ型）に伴う（図 17.14）．糖尿病などに続発して生じる こともある． 図 17.15　黄色腫（xanthoma）の病理組織像 真皮内に脂肪滴を貪食した泡沫細胞を多数認める． D．電解質　abnormal electrolyte 17 1．亜鉛欠乏症候群　zinc deficiency syndrome 類義語：腸性肢端皮膚炎（acrodermatitis enteropathica） ● 亜鉛の欠乏による疾患で，皮膚炎，脱毛，下痢が 3 主徴． ● 常染色体劣性遺伝をとる先天性（腸性肢端皮膚炎）と，経中 心静脈栄養などによる後天性に大別． ● 四肢末端，外陰部，開口部（眼囲，鼻孔，口囲，耳孔）とい った部位に，紅斑とびらんを形成し，乾癬や脂漏性皮膚炎， カンジダ症などに類似した病像をとる． 図 17.16①　亜鉛欠乏症候群（zinc deficiency syn- drome） 外陰部に広範囲の膿痂疹様の紅斑を認める．一部水 疱，膿疱も伴っている． 症状 皮疹は四肢末端や外陰部，開口部（眼 囲，鼻孔，口囲，耳孔） などに対称性に生じる（図 17.16）．丘疹や小水疱，膿疱を伴 か ひ りんせつ う紅斑で初発し，びらん，痂皮を生じる．環状の鱗屑を形成し， 乾癬や伝染性膿痂疹，脂漏性皮膚炎，カンジダ症や壊死性遊走性 紅斑に類似した病像を示す．爪の変形や爪囲炎もきたす．脱毛は  304　　17 章　代謝異常症 ほとんどの症例にみられ，後頭部や側頭部から始まり，全頭毛や 眉毛などに及ぶ．その他の症状として，下痢や嘔吐を繰り返す． 病因 先天性では常染色体劣性遺伝形式をとり，亜鉛の輸送蛋白を コードするSLC39A（4 ZIP4）遺伝子の変異により離乳期に発症す る（腸性肢端皮膚炎）．後天性の亜鉛欠乏を起こす原因には，長 期の経中心静脈栄養，消化管切除，炎症性腸疾患，神経性無食 欲症などがあげられる．1 日の亜鉛必要 量は乳児で 3 ? 5 mg，成 人で 7 ? 15 mg とされる．また，母体の血清亜鉛値は正常にもか かわらず低亜鉛母乳になり，生後 2 ? 3 か月の乳児に生じるこ とがある．D .ペニシラミンによって薬剤性に生じることもある． 検査所見?診断 血清亜鉛濃度の低値（70 mg/dl 未満），血清濃度の亜鉛 / 銅比 の低下（0.7 以下），尿中亜鉛濃度低値を示す．また，血中アル 図 17.16②　亜鉛欠乏症候群（zinc deficiency syn- drome） カリホスファターゼ値は亜鉛値と相関し，低値をきたす． 治療 十分な亜鉛の供給が原則となる．輸液補助製剤，経腸栄養剤， 硫酸亜鉛の内服などを行う．治療開始 3 ? 7 日で皮疹の改善を 認める． 17 2．ヘモクロマトーシス　hemochromatosis 類 義 語： 血 色 症， 血 色 素 沈着症， 青 銅 色 糖 尿 病（bronze diabetes） ● 体内の鉄が過剰となり，ヘモジデリン（鉄結合蛋白）が諸臓 器に沈着して生じる臓器障害．遺伝性や貧血，肝疾患，鉄剤 過剰摂取，大量 輸血などによる． ● 褐青灰色のびまん性色素沈着，肝硬変，糖尿病が 3 徴．中 枢神経異常は認めない． ● 血液検査で血清 鉄および血清 フェリチン上昇． しゃけつ ● 治療は瀉血療法や鉄キレート剤など． 症状 ヘモジデリンやフェリチン，メラニンの著明な沈着により， 皮膚に褐青灰色のびまん性色素沈着をきたす（図 17.17）．顔 面や手背，前腕伸側といった露出部や外陰部に著明にみられ 図 17.17　ヘモクロマトーシス（hemochromatosis） る．色素沈着とともに，皮膚の萎縮と乾燥を伴う．また，腋毛  D．電解?　　305