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泌尿系统疾病 肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统肿瘤 正常肾脏的解剖和组织学 肾脏的滤过屏障 滤过膜 内层——内皮细胞,70~100nm窗孔,表面含大量带负电荷的唾液酸糖蛋白 中层——肾小球基膜:内疏松层+致密层+外疏松层 外层——脏层上皮细胞(足细胞,负电荷物)+足突(次级突起)间滤过隙膜 功能 体积依赖性屏障作用 电荷依赖性屏障作用 内皮细胞及上皮细胞表面唾液酸糖蛋白(-) 基膜所含的硫酸肝素(-) 肾小球系膜 组成:系膜细胞+系膜基质 功能:收缩、吞噬、增殖、合成系膜基质和胶原、分泌细胞因子 尿路及尿路上皮 肾盂、输尿管、膀胱、尿道 尿路上皮(移行上皮) 肾小球疾病 概述 概念:主要由免疫机制导致的肾小球损伤,并引起一系列病变 分类 原发性肾小球肾炎 继发性肾小球疾病 全身性疾病(如SLE) 血管性疾病(如高血压、结节性多动脉炎) 代谢性疾病(如糖尿病) 遗传性疾病 肾小球疾病:病因及发病机制 主要是免疫机制所引起的肾小球损伤 细胞免疫+体液免疫 病因 内源性抗原 肾小球性抗原:肾小球基膜、足突、内皮细胞抗原和系膜细胞膜抗原等; 非肾小球性抗原:DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等。 外源性抗原 生物性、药物、外源性凝集素和异种血清等。 原发性肾小球肾炎 发病机制 免疫复合物沉积(主要机制) 原位免疫复合物形成 原发性肾小球肾炎 循环免疫复合物 血液内形成 沉积部位:肾小球内 免疫荧光:颗粒状荧光 损伤机制:Ⅲ型变态反应 引起慢性膜性增生性肾小球肾炎 原发性肾小球肾炎 其它机制 细胞免疫(致敏T淋巴细胞) 抗肾小球细胞的抗体 补体替代途径的激活 肾小球损伤如何发生? 免疫复合物或致敏T淋巴细胞等损伤的机制 抗体依赖的细胞毒作用; 细胞成分:中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、血小板、系膜细胞等; 可溶性介质:补体、花生四烯酸产物、NO、内皮素、细胞因子、生长因子、凝血系统等。 肾组织检查的技术和方法 经皮肾穿刺活检技术 肾穿刺活检组织的病理检查方法 HE染色、光镜观察 PAS、PASM(过碘酸六胺银)、Masson染色、光镜观察——基底膜、系膜区、胶原纤维的变化 免疫荧光检查——免疫球蛋白、补体成分 透射电镜观察——超微结构的改变和免疫复合物沉积的部位及状况 基本病理变化 肾小球细胞增多 三种细胞:系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞 炎细胞:中性粒细胞、单核巨噬细胞、淋巴细胞 新月体(壁层上皮细胞增生) 基膜增厚和系膜基质增多 基膜本身、免疫复合物沉积等 光镜观察(PAS、PASM)+透射电镜 炎性渗出、坏死 见于急性肾小球肾炎 肾小球玻璃样变、硬化 是各种肾小球病变的最终结局 肾小管和间质的改变 临床表现 症状和体征 尿的改变 量的变化:少尿、无尿、多尿或夜尿 质的变化:血尿、蛋白尿、低比重尿、管型尿等 水肿 高血压 综合征(syndrome) 临床上,肾炎常表现为具有结构和功能联系的一组症状和体征 临床表现 临床类型 急性肾炎综合征 临床表现 起病急骤; 明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压; 见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。 快速进行性肾炎综合征 临床表现 起病急骤,病情进展快; 血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿或无尿及氮质血症、急性肾功能衰竭; 见于快速进行性肾小球肾炎。 临床表现 肾病综合征 临床表现 三高:大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿 一低:低蛋白血症 见于 膜性肾小球肾炎 轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 临床表现 无症状血尿/蛋白尿 临床表现 持续性或复发性肉眼或镜下血尿,或轻度蛋白尿 见于IgA肾病 慢性肾炎综合征 临床表现 多尿、夜尿、低比重尿; 高血压、贫血、氮质血症和尿毒症; 缓慢发展为的肾功能衰竭。 见于各型肾小球肾炎的终末阶段 临床表现 氮质血症:肾小球病变可使肾小球滤过率下降,使血尿素氮和血浆肌酐水平增高 尿毒症:除氮质血症的表现外,还出现一系列中毒的症状和体征(胃肠道、神经、肌肉和心血管等系统的改变) 肾小球肾炎的病理类型 常见类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 快速进行性(新月体性)肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎(膜性肾病) 轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病) 局灶性阶段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎 几个概念 弥漫性病变:病变累及全部或大多数(50%以上)肾小球 局灶性病变:病变仅累及部分(50%以下)肾小球 球性病变:累及整个肾小球的全部或大部毛细血管袢 节段性病变:仅累及肾小球的部分毛细血管袢(50%以下) 急性弥漫性增生性肾炎 概述 名称:毛细血管内增生性肾炎或链球菌感染后肾炎 临床特点 临床常见的肾炎类型 主要见于5~14岁儿童 急性肾炎综合征
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