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关于华氏巨球蛋白血症 说明资料 华氏巨球蛋白血症是什么？ 华氏巨球蛋白血症（Waldenstrom’s macroglobulinemia，简称 WM）是一种淋巴癌，即淋巴系统的癌 症。这种病症发生在一种称为 B 淋巴细胞或 B 细胞的白细胞中，这种白细胞成熟时通常会成为浆细胞 (plasma cell)，其功能是生产免疫球蛋白（抗体），帮助身体对抗感染。而在 WM 中，B 细胞的成熟晚 期出现恶性变化，并且持续增殖，成为一群相同细胞的克隆，这种情况主要发生在骨髓中，但是也会发生 于淋巴结，以及淋巴系统的其他组织和器官。这些克隆细胞制造过量的特定抗体，称为 IgM。 在显微镜下，WM 细胞同时拥有 B 淋巴细胞和浆细胞的特征，被称为淋巴浆细胞。因此，WM 被归类为一 种非何杰金氏淋巴瘤 (non-Hodgkin’s lymphoma)，称为淋巴浆细胞淋巴瘤 (LPL)。大约 95% 的淋巴浆 细胞淋巴瘤都属于 WM，但这是一种非常罕见的疾病，美国每年只有 1,500 名患者被诊断出患有 WM。WM 通常为惰性（生长缓慢），可作为慢性病治疗数年。不过，这种疾病目前尚无法治愈。 WM 的淋巴浆细胞在骨髓和其他部位增殖后，可能会干扰该部位的正常功能。在制造血细胞的骨髓中，WM 细胞会“排挤”正常血细胞，并可能导致正常血细胞数减少；在淋巴结和其他器官中，WM 细胞可能导致 这些组织器官的结构增大，或引发其他并发症。 过量的 IgM 也可能造成许多与该疾病相关的症状。IgM 是一种大型抗体，经常会使血液比一般情况更浓 稠，这种情况称为高粘血症。正常抗体可以对抗感染，但 WM 细胞产生的 IgM 并无有用的功能。有时 IgM 可能会误将机体组织识别为“外来物”并附着在其表面，造成炎症和损伤。 华氏巨球蛋白血症是以瑞典医师 Jan G?sta Waldenstr?m (1906-1996) 而命名，他在 1944 年发现这种 罕见病症，两名罹患此疾病的患者，出现血清浓稠，口、鼻和视网膜血管出血，红细胞和血小板数降低， 红细胞沉降速率过高，以及侵袭淋巴结等症状。骨髓穿刺结果显示淋巴性细胞过剩，而骨骼 X 光结果正 常，排除多发性骨髓瘤的诊断。这两名患者同样都有分子量极高的大量单一不明血液蛋白，即“巨”球蛋 白。我们现在知道这种球蛋白是 IgM。 病因和危险因子 WM 并无已知的明确病因。此病症如同大多数癌症，可能涉及多种危险因子 - 有些人可能遗传了易患病的 遗传因子，有些人可能是因为一生中后天的环境或职业暴露所致。 有数种已知的危险因子，会增加产生 WM 的机会。其中包括如下因素： ? 男性 - 男性的 WM 发生率显著高于女性。 ? 年龄增长 - 诊断的年龄中位数大约为 65 岁，虽然报告中曾经出现过仅 18 岁的年轻患者。随着 年龄的增长，年发生率会大幅增加。 ? 高加索人种 - 白人的发生率高于黑人，但是其他种族并无可靠数据。 最后更新： 5/9/2016 1  关于华氏巨球蛋白血症 说明资料 ? 意义不明 IgM 单克隆免疫球蛋白症 (IgM MGUS) - 这是一种病症，验血时会检测到单克隆 IgM 的 存在，但是并无恶性证据。一项 IgM MGUS 的长期研究显示，5 年后发展为 WM 和其他 B 细胞恶 性肿瘤的发生率为 10%，10 年后为 18%，15 年后则是 24%，每年的恶化比率约为 1.5%。 几项研究则指出家族易感性，大约 20% 的患者有家人罹患 WM 或其他 B 细胞恶性肿瘤。 某些研究中也暗示了辐射暴露、橙剂暴露，以及皮革、橡胶、油漆、染料和溶剂的职业暴露等环境因素， 以及罹患某些自体免疫疾病和 C 型肝炎等病毒。不过，这些环境因素并没有被认定为一定会增加罹病的 风险。 预后 没有治疗能够治愈 WM，不过在大多数案例中，这项疾病进展缓慢，可以使用适当疗法有效控制。 大多数较古老的 WM 文献，引用的诊断后存活率为 5-7 年，目前仍然会不时看到这个数字。患者应该知 道，这个数字是依据许多较新的治疗出现之前进行的研究，特别是在单克隆抗体和蛋白酶体抑制剂获得普 遍运用前。知名的 WM 研究者目前认为，在 WM 患者的治疗方法迅速改善的情况下，目前存活率已有大幅 改善。 疾病体征与症状 由于 WM 进展缓慢，在诊断前甚至诊断后的许多年中，该疾病可能都没有体征或症状。由于目前并没有能 够治愈 WM 或阻止其恶化的治疗方法，因而无症状或症状轻微的患者应该采取“观察和等待”策略，该时 间段内患者不会接受治疗，但是需定期接受血液科/肿瘤科医师的监控，查看病情有无变化。 在出现体征或症状时，单克隆 IgM 浓度和/或骨髓浸润程度可能与症状严重程度并无关联。实验室化验结 果相近的患者，其症状类型和严重程度可能相去甚