弥漫性血管内凝血北京协和医院血液科赵永强.pptVIP

弥散性血管内凝血(DIC) 不是一个独立的疾病，而是继发于不同病因的血栓-出血综合征。 基本特征：病理性凝血酶和纤溶酶大量生成，导致广泛微血栓形成、出血、微血管病性溶血及脏器功能不全。 重点：两个酶及相关的两个主要表现 无论何种病因引起的DIC，凝血酶和纤溶酶的过度生成为其共同特征。 病理性凝血酶的生成导致血管内广泛凝血，随之因血小板和凝血因子的大量消耗和继发纤溶亢进，导致出血。 临床上血栓形成或出血的程度取决于凝血酶和纤溶酶活性之间的平衡和机体的代偿状况。 从DIC的病理生理可以看出，由于病理性凝血酶和纤溶酶的大量生成，DIC表现为广泛微血栓的形成，因凝血因子、血小板大量消耗及纤溶亢进引起出血，血栓与出血等引起的脏器功能不全。 微血栓形成 主要见于急性DIC的早期和慢性DIC； 表现缺乏特异性、急性DIC时持续时间短、易归咎于原发病，故易被忽视； 常导致脏器功能不全。 出血 多为全身性、多部位出血，可为自发性； 常无法用原发病解释； 最常见部位：皮肤、粘膜。穿刺部位和手术创口持续渗血常令人想到DIC； 深组织出血：呕血、便血、咯血、血尿、阴道出血等； 最严重出血：颅内出血，常在短时间内危及生命。 脏器功能不全 微血栓形成（而非出血）是引起组织缺氧及脏器功能不全更为常见的原因。脏器功能不全的发生率依次为：皮肤、肺、肾、垂体、肝、肾上腺、心脏、脑。 皮肤和粘膜：表现为血栓性坏死； 肺：呼吸困难、低氧血症、ARDS； 肾：蛋白尿、少尿，重则尿闭及肾衰； 肝：黄疸和肝功能损害； 肾上腺：可致休克，尤其多见于暴发流脑； 脑：神志不清、昏迷。 微血管病性溶血 由于微血管内广泛血栓形成，红细胞在通过时因受到挤压而发生变形、破碎，最终在流经脾脏时被清除。严重溶血可导致贫血，称为微血管病性溶血性贫血。 DIC的一般表现 可出现发热、低血压、低氧血症、酸中毒、休克等。 DIC原发病的表现 有时可与DIC的症状和体征相混淆。故对易引起DIC的疾病应强调常规进行DIC的监测。 根据起病的缓急和临床表现，临床上一般将DIC分为两型： 急性DIC 慢性DIC 急性DIC 起病较急，可在数小时至1~2天内发病； 多见于严重感染、羊水栓塞、胎盘早剥、溶血性输血反应和严重创伤或大手术； 病情凶险，常快速进展到消耗性低凝期和纤溶亢进期，多有广泛和严重的出血，伴短暂或持续血压下降，死亡率较高。 慢性DIC 起病较慢，可于数天甚至数周后发病； 多见于肿瘤、死胎滞留等； 临床上以血栓栓塞为多见，早期较少有出血表现。 根据病理生理改变， 急性DIC一般分为三期：高凝期、消耗性低凝期、纤溶亢进期。 主要取决于凝血酶和纤溶酶活性之间的平衡以及机体的代偿情况。 临床上难以将此三期截然分开。 高凝期特点 慢性DIC(持续时间较久)或急性DIC早期(持续时间短暂)； 血栓为主要表现：凝血因子相继活化，凝血酶大量形成，致弥散性血管内微血栓形成，受累脏器功能障碍； 一般无出血：机体尚能代偿，血小板和凝血因子水平基本正常，甚至高于正常水平。 消耗性低凝期特点 见于急性DIC，或慢性DIC病情变化时； 出血为主要表现：血小板和凝血因子的消耗失代偿，血小板明显降低及多种凝血因子缺乏。 纤溶亢进期特点 主要见于急性DIC后期； 出血为主要表现：血小板和凝血因子进一步消耗，血小板严重降低、各种凝血因子严重缺乏。纤溶酶降解纤维蛋白（原）产生干扰止血功能的FDP，纤溶酶还降解因子V、VIII等凝血因子。 PT：急性DIC 60%以上者延长； aPTT：比PT更为敏感； 纤维蛋白原：急性DIC时低于150mg/dl者占70%。但纤维蛋白原正常不能轻易排除DIC诊断。若从高水平骤降至正常低值对诊断有帮助。相反，水平极低也非DIC特有，如肝病晚期可出现。 血小板：急性DIC时90%以上降低。短时间内进行性降低而无其它原因应高度怀疑DIC。 反映凝血酶生成的试验 凝血酶原碎片1+2(F1+2) 纤维蛋白肽A(FPA) 纤维蛋白单体(FM) 抗凝血酶-III(AT-III)含量及活性 凝血酶-抗凝血酶复合物(TAT) 3P试验 反映纤溶酶生成的试验 纤溶酶原含量及