脑赫尼亚症候群.docVIP

腦死的病態生理與病理變化 蔡明達　洪祖培腦組織人體內耗能量最多的器官之一，腦組織不分晝夜的產生電流，維持腦細胞功能的正常運作雖然腦組織以多種成份產生能量，但正常情況下主要以葡萄糖作為能量來源，使腦組織維持正常運作為了提供足夠的氧氣與葡萄糖，僅佔全身重量2 % 的腦組織，消耗了心臟輸出量20 % 的血液。腦組織內的血流量(cerebral blood flow, CBF)在含腦細胞較多的灰質大約是每 100 腦組織每分鐘 60~90，在含腦細胞較的白質則為 20~30 m整體平均約每 100 腦組織每分鐘50 m左右。如果腦血流不足，無法提供足夠的氧氣和葡萄糖給腦細胞做為能量，則腦組織就會受到傷害當腦血流降至 40 m時，蛋白質的合成會止；降至 20 ml時，腦波的活動就會異常；降至 15~18 m時，則腦部誘發的反應就會消失；如果更嚴重的降到 8~10 m時，細胞膜中的鈉--鉀幫浦將會失去功能，從而導致腦細胞無法回復的永久性病變。1, 2腦血流的自我調節功能 在正常生理情況下，腦部血管有一種特殊功能自我調解功能(autoregulation)血壓與血液的灌流量為正相關，正常腦部內的灌流壓(cerebral perfusion pressure)，相當於平均動脈壓減去顱內壓當腦部灌流壓降低時，自我調節功能會使腦內動脈擴張降低阻力，提高血流量，以維持足夠的腦部血流相反的，當灌流壓太高時，腦動脈會收縮，以降低血流量因此，在正常情況下，自我調節系統可以使大腦在灌流壓 50~150 mmHg 之間維持適量而足夠的腦血流。如果腦部的灌流壓超過 150 mmHg 時，自我調節功能將失效而產生類似高血壓性腦病變的情形反之，若腦血流的灌流壓小於 50 mmHg 時，則腦組織將因灌流不足而缺血、缺氧從而產生不可逆的腦病變。顱內壓升高在一歲半左右顱骨縫癒合除了顱底部的一些孔裂之外，大腦成為一個相對的密閉空間，內含包括：腦組織、腦脊髓液及流經大腦組織的血液。在正常腦內壓力大約維持在 15~20 mmHg ，如果顱內的內含物增加，則顱內壓就會逐漸升高。引起顱內壓升高的原因常下列：顱內出現佔位性病變(space occupying lesions)，如良性及惡性腦瘤、腦水腫、腦膿瘍、自發性及外傷性的腦內出血、硬腦膜上及硬腦膜下出血腦脊髓液容量增加，如水腦症腦組織腫：動脈瘤破裂引起蜘蛛網膜下腔出血腦血管阻塞性腦中風低血壓等造成腦細胞血液循環不足，或者全身性缺氧一氧化碳中毒等，均會引起腦組織血腦障壁(blood-brain barrier)失能，進一步產生腦腫脹現象。 大多數腦內病變形成顱內壓昇高，常不只單一因。以腦動脈瘤為例：一旦動脈瘤破裂出血，形成佔位性腦內血腫；又因蜘蛛網膜下腔充滿紅血球等以致腦脊髓液循環受阻會繼發水腦症可能併發腦血管攣縮(vasospasm)產生局部腦組織缺血缺氧，引發血腦障失能而導致嚴重腦腫脹綜合上述病程，動脈瘤出血病患常因此而形成進行性的顱內壓昇高。 如果觀察顱內壓與內總體積增加量的變化之間的關係，會發現體積增加導致顱內壓昇高並非線性關係。當體積增加超過某一臨界點後，少量體積的增加即可導致顱內壓快速的昇高；對應在臨床上，可以看到腦瘤病患一旦出現顱內壓昇高的症狀，若不給予適當的治療，病程將速惡化。 腦部的灌流壓相當於平均動脈壓與顱內壓之差，當顱內壓逐漸升高時，腦部的灌流壓會慢慢減少當腦部的血流降到相當低的程度時，腦組織會產生不可回復的病變，使腦幹受，形成腦幹死顱內壓昇高是大部腦幹死的共通病理路徑圖一。造成腦幹死的機轉5~9 原發性腦幹死(primary brainstem death) 1983年Pallis描述過下列情況：犯人被以絞刑時，一般認為是第二頸椎骨折壓迫到延髓及頸髓致但由屍體解剖發現在執行絞刑的當時，身體的重量會使腦幹在橋腦及延髓中間斷裂瞬間的腦幹斷傷使得病人立刻失去知覺(上升網狀賦活系統失去功能)及呼吸停止(apnea)犯人心臟繼續跳動，持續以缺氧血灌流腦部可達20分鐘之久，但腦幹直接斷裂已使腦幹達到不可回的病變，應屬於原發性腦幹死。。繼發性腦幹死(secondary brainstem death) 致病因不在腦幹，但進一步的病態生理變化導致腦失能繼發性腦幹死。主要成因可分為兩種情況： . 突發性腦血流嚴重不足或中止(例如低血壓性休克、CPR)，或者腦部廣泛性缺氧(例如低血氧症一氧化碳中毒)，這些情況造成腦組織缺乏氧氣及可供代謝用葡萄糖而引起腦腫(brain edema)。一般而言，腦幹缺血缺氧的耐受度比其他腦組織為佳因此，如果缺血缺氧的期間不長及時搶救，病人往往能恢復到植物人狀況但如果期間太長，則將使全腦(包括腦幹)壞死。32. 腦內瀰漫性或局部佔位性病變產生慢性腦內壓昇高引發腦赫尼亞導致繼發性腦幹死。當天幕上的顱