肥厚型心肌病的多.ppt

肥厚型心肌病的多种心血管影像 一. 导言 肥厚型心肌病是最常见的遗传性心肌病，发病率约0.2%。 大多数患者自然病程是良性的，可有接近正常的预期寿命。 然而在一些患者亦可有不良后果，包括晕厥，猝死，生活方式限制综合症（由LVOT梗阻和/或舒张期充盈异常，心房颤动和收缩功能不全所致)。 临床诊断： 1.左心室肥厚而无其他疾病可合理解释 2.心脏杂音或心电图改变 3.每年猝死者占HCM患者的1% 肥厚型心肌病的治疗取决于对解剖和病理生理的理解。 各种影像技术可用于评价心脏结构和功能，是否有动力性梗阻和其严重程度，以及是否有心肌缺血，纤维化和代谢异常。 另外心血管影像可用于指导治疗，亚临床诊断和探测表型模拟者 二.超声心动图 1.超声心动图表现 1）室间隔梭形肥厚，内部回声呈斑点状或毛玻璃状。 2）LVOT梗阻，流速曲线呈匕首样。 3）二尖瓣和腱索收缩期前向运动（SAM) 4) 二尖瓣反流 5）左心房扩大 6）左心室收缩功能和舒张功能不全 2.肥厚型心肌病分型(Maron) 肥厚区局限于前间隔 肥厚累及前间隔和后间隔 肥厚累及前后间隔及左室的前壁，侧壁，唯左室下（后）壁不厚，此型在临床上最多见。 肥厚累及后间隔和（或）左室侧壁，前间隔，左室下（