肾病综合征的鉴别诊断与治疗.pptVIP

肾病综合征的鉴别诊断与治疗 石家庄肾病医院、同济大学附属同济医院肾内科 孙秀丽 定 义 过量蛋白尿 Proteinuria 低蛋白血症 hypoalbuminemia 高脂血症 hyperlipidemia 浮肿 edema 发 病 情 况 占住院泌尿系统疾病21％，居第二位 易发生于HLA－B8、B12、B13、B18 及 DRWT 男女 分 类 原发性肾病综合征 Primary 占75% 单纯性肾病 肾炎性肾病 继发性肾病综合征 Seconary 占25% 常见病因 分类 儿童 青少年 中老年 原发性 MCNS MsPGN MN MPGN FSGS 继发性 紫癜肾炎 狼疮肾炎 糖肾病 乙肝相关肾炎 紫癜肾炎 肾淀粉样变 狼疮肾炎 乙肝相关肾炎 肿瘤 继发NS常见病因 全身性疾病 ： SLE 过敏性紫癜等 感染：链感后肾炎 乙型肝炎 　HIV 家族遗传性疾病 ： Alport 综合征 药物、中毒 代谢性疾病 肿瘤 其它：肾动脉狭窄等 过量蛋白尿病理生理 产生机理： 电荷屏障 肾小球血流动力学改变 滤过膜通透性异常 机械屏障 肾内血管紧张素Ⅱ增加 过量蛋白尿 微小病变 选择性蛋白尿 MW=70000~150000道尔顿 白蛋白为主 非微小病变 非选择性蛋白尿 MW150000道尔顿 IgM a2巨球蛋白 纤维蛋白原 高密度脂蛋白 低蛋白血症病理生理 尿中丢失蛋白 肝脏合成白蛋白增加 低蛋白血症 肾小管摄取白蛋白增加 胃肠道吸收能力下降 后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊乱\抵抗力低下) 肾病综合征高脂血症机理 低蛋白血症 肝细胞间胶体渗透压↓ 甲羟戊酸在肾内分解↑ 胆固醇前体↑ 肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化 脂类 增加 减少 不变 血浆脂质 胆固醇 游离脂肪酸 甘油三酯 磷脂 脂蛋白 　LDL，VLDL HDL HDL3，Lp(a) 载脂蛋白 　 B，CⅢ， E AI，AⅡ CⅢ/CⅡ比值 原发性肾病综合征的病理类型 微小病变肾病(MCNS) 系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN) 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 膜性肾病(MN) 系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN) 常见病理类型的临床表现 MCNS MsPGN FSGS MN MPGN 年龄 儿童 青少年 青少年 中老年 青少年 病理 电镜 系膜IF 肾小球 基底膜 双轨征 NS 20% 30% 较少 25% 15% 血尿 少见 多见 多见 少见 多见 高血压 少见 少见 多见 少见　　多见 肾损 少见 少见 多见 少见 多见 治疗反应 激素 联合用药 较差 部