郑州大学临床医学病理学课堂病理 泌尿系统疾病.ppt

泌尿系统疾病 肾小球肾炎 肾盂肾炎 泌尿系统肿瘤 泌尿系统功能 产生并排出尿液，维持机体内环境的相对稳定； 调节体内水与电解质平衡、维持血液的酸碱平衡； 内分泌作用，如肾素、促红细胞生成素、前列腺素、1,25-二羟胆钙化醇，参与调节血压、红细胞的生成和钙的吸收。 肾小球肾炎（glomerulonephritis） 正常肾脏 大体 正常肾脏 镜下 肾小球毛细血管壁 肾小球系膜：构成血管球小叶的中轴 正常肾脏 肾脏的虑过屏障 滤过膜（体积依赖性） 内层——内皮细胞 中层——基底膜 外层——足细胞滤过隙膜 电荷屏障 分子携带阳离子越多，通透性越强 肾小球肾炎 概述：一组以肾小球损害为主的变态反应性疾病。 分类 继发性 原发性 遗传性 原发性肾小球肾炎 病因及发病机制：免疫机制 病因 内源性抗原 肾小球性（肾小球基膜抗原、足细胞、内皮细胞和系膜细胞的细胞膜抗原等） 非肾小球性（DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白） 外源性抗原 生物性、药物、外援性凝集素、异种学清等。 原发性肾小球肾炎 病因及发病机制 发病机制 1. 免疫复合物沉积 1）原位免疫复合物形成 如抗肾小球基底膜肾炎 Heyman肾炎 2）循环免疫复合物 原发性肾小球肾炎 病因及发病机制 3）抗肾小球细胞抗体； 4）细胞免疫性肾小球肾炎； 5）补体替代途径的激活； 6）上皮细胞损伤； 7）肾小球损伤的介质； 抗体介导的免疫损伤是肾小球损伤的重要机制； 大多数抗体介导的肾炎由循环免疫复合物沉积引起，免疫荧光检查呈颗粒状荧光分布； 抗肾小球基膜抗体（GBM）为原位免疫复合物沉积，导致免疫复合物呈线状分布； 抗体与植入抗原反应致免疫复合物呈颗粒状分布； 原发性肾小球肾炎 基本病变 肾小球细胞增多 基底膜增厚、断裂 炎性渗出、坏死 玻璃样变、硬化 肾小管和间质的改变 原发性肾小球肾炎 临床表现 高血压 水肿 尿的变化 量的变化：少尿、无尿、多尿、夜尿等 质的变化：蛋白尿、血尿、低比重尿、管型尿等 原发性肾小球肾炎 急性肾炎综合征 明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压； 肾病综合征 三高：大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿 一低：低蛋白血症； 无症状血尿／蛋白尿 急进性肾炎综合征 血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿、无尿、氮质血症、急性肾衰； 慢性肾炎综合征：多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症，见于各型肾炎的终末阶段； 肾小球肾炎的病理类型 急性弥漫性增生性肾小球肾炎 急进性（新月体性）肾小球肾炎 膜性肾小球肾炎（膜性肾病） 轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病） 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 IgA肾病 慢性肾小球肾炎 临床：起病急，多见于儿童、青少年、多有链球菌感染史（A族乙型溶血性链球菌中的致肾炎菌株），常表现为急性肾炎综合征； 病理改变： 肉眼：病变弥漫性，常累及双肾，呈“大红肾”或“蚤咬肾”。双肾体积轻到中度肿大，被膜紧张。肾脏表面充血，可见散在的粟粒大小的出血点。切面肾皮质增厚。 　光镜： 　　1. 肾小球双侧弥漫性增大： 　　　　增生性改变：内皮细胞、系膜细胞增生， 　　　　渗出性改变：中性粒细胞、巨噬细胞浸润 　　　　变质性改变：毛细血管袢节段性纤维素样坏死； 毛细血管球管腔狭窄或闭塞，肾小球血量减少 2. 肾小管——上皮细胞变性，管腔内蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型； 3. 肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润。 4. 电镜：上皮下驼峰状的致密沉积物。 　　5. 免疫荧光：沿GBM和系膜区颗粒状荧光。 　 临床表现： 肾炎综合征，典型者于咽部感染会10天左右出现发热、少尿和血尿等症状。 1）少尿或无尿 2）血尿、管型尿 3）水肿 4）高血压 　 结局： 儿童预后好，多痊愈； 　　 少数→慢肾小球肾炎 　　 极少→快速进行性肾小球肾炎 成年患者预后较差。 急进性／新月体性／毛细血管外增生性肾小球肾炎 为一组病因不同但临床表现相似的疾病 根据免疫学和病理学检查结果分为： I型：抗肾小球基膜抗体引起的肾炎 肺出血肾炎综合征（Goodpasture Syndrome） II型：免疫复合物性肾炎（我国多见） III型：免疫反应缺乏型 急进性／新月体性／毛细血管外增生性肾小球肾炎 临床表现 急进性肾炎综合征，病情危重，由蛋白尿、血尿等症状迅速发展为少尿和无尿。如治疗不及时，患者常于数周或数月内死于急性肾衰竭。 病理变化 肉眼： 双肾肿大、苍白，表面可见出血点，切面皮质增厚。 镜下： 多数肾小球球囊内大量新月体形成