2006年NCCN慢性髓细胞白血病治疗指南概要.docVIP

题 名: 2006年NCCN慢性髓细胞白血病治疗指南概要 责任者: 金润铭 徐佳伟 关键词: 细胞白血病 治疗 分类: 血液及淋巴系疾病 分类号: R557 正文: 2006年NCCN慢性髓细胞白血病治疗指南概要 金润铭 徐佳伟（华中科技大学附属协和医院儿科，武汉，430022） 髓细胞白血病（Chronic Myelogenous Leukemia,CML）是起源于多能造血干细胞的恶性增殖性疾病。常以外周血白细胞异常升高及中性中、晚幼粒及成熟细胞、嗜酸粒细胞、嗜碱粒细胞增多为其特征。该病于1845年由Gragie等首先记载，1960年Nowell等在美国费城（Philadelphia）的2例患者中发现异常的小型染色体，即Ph染色体，是由9号和22号染色体相互易位即t（9；22）（q34；q11）而形成，易位导致9号染色体长臂末端（9q34）的c-ABL原癌基因在第2外显子的5端发生断裂，并与22号染色体长臂末端（22q11）的c-BCR基因3端发生融合形成BCRABL融合基因。该融合基因编码的BCR-ABL融合蛋白具有异常激活的酪氨酸激酶活性，导致自身酪氨酸残基及许多重要的底物蛋白磷酸化，从而激活多条信号传导途径，使细胞在不依赖细胞因子的情况下发生恶性转化、过度增殖、分化和凋亡受抑制。本文以NCCN（National Comprehensive Cancer Netw