尚蓝轩2015执业医师助理医师考试题库儿科学全套讲义0701供参习.doc

　风湿免疫性疾病　　小儿免疫系统特点 2特异性免疫 细胞免疫 胸腺：是淋巴干细胞分化为成熟T细胞的场所 T细胞绝对计数：足月新生儿时，外周血T细胞达成人水平，CD4细胞较多，CD4/CD8比值3～4 细胞因子：3岁后IFN-γ及IL-4达成人水平 体液免疫 骨髓：B细胞成熟场所和造血组织 B细胞量：足月新生儿略高于成人，但小于胎龄儿，B细胞数量越小，易发生暂时性低丙种球蛋白血症 免疫球蛋白：有IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五类，IgG通过胎盘；IgM不能通过胎盘，出生时血清IgM＞0.3g/L表式宫内感染；IgA少年时达成人水平 非特异性免疫 吞噬作用：新生儿期各种吞噬细胞功能暂时性低下 补体系统：生后6～12个月补体成分浓度达成人水平 　　风湿热 发病原因 与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎症 主要侵犯 全身结缔组织 病理特征 风湿小体 最常累及 心脏！关节！皮肤、神经组织（舔遍关节咬伤心脏） 发病机制 免疫反应 发病年龄 6～15岁高发、男女无差别 发病季节 冬春多发 病程 反复发作 　　临床表现　　1.一般表现：　　2.心脏受损表现： 心内膜炎症，主要累及二尖瓣　　心肌炎，主要累及心肌间质　　心包炎，纤维素渗出，心包积液　　3.关节炎表现：　　4.神经损害表现：　　5.皮肤表现：　　1.一般表现：　　发病前1～5周有上感史　　发热，T38～40℃，1～2周后转为低热　　精神不振、疲倦、食欲减退、面色苍白、多汗、鼻出血、腹痛　　2.心脏炎——唯一持续性器官损害！40%～50%　　心内膜炎：　　听诊杂音：心尖部2～3级收缩期杂音（二尖瓣关闭不全）　　舒张期隆隆样杂音（二尖瓣狭窄）　　心肌炎：心音低钝、可闻及奔马律　　心率加快，与体温不成正比；　　ECG示P-R间期延长（Ⅰ度房室传导阻滞），ST段下移、T波低平　　心包炎：心前区疼痛，心底部闻及心包摩擦音；ECG示低电压；　　X线检查心搏动减弱或消失，心影呈烧瓶状　　3.关节炎：　　游走性、多发性、复发性、无后遗症；　　以膝、踝、腕、肘等大关节为主；　　局部红、肿、热、痛、功能障碍；　　此起彼伏，延续3～4周。　　4.舞蹈病：　　多见于5～12岁小女孩；　　患儿可出现面部及四肢肌肉不自主、无目的的快速运动；　　兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失；　　病程呈自限性，3月左右。　　5.皮肤症状　　皮下小结：圆形、质硬、无压痛、活动、米粒～花生大小，分布肘、腕、膝、踝等关节伸侧、枕部、前额头皮、脊柱棘突处；　　环形红斑：位于躯干及四肢近端屈侧，环形，环内皮肤正常，持续数周。　　　　辅助检查　　1.链球菌感染证据　　咽拭子培养：可发现A组乙型溶血性链球菌；　　抗链O（ASO）阳性：80%　　2.风湿热活动指标　　白细胞↑、中性粒↑、血沉增快、C-反应蛋白↑、α2球蛋白增高、黏蛋白增高　　诊断 主要表现 次要表现 链球菌感染证据 链球菌感染证+2主链球菌感染证+1主、2次 心脏炎 发热 咽拭培养阳性 多关节炎 关节痛 快速链球菌抗原试验阳性 舞蹈病 风湿热既往史 抗链球菌抗体滴度升高 环形红斑 血沉增高、CRP阳性 近期猩红热病史 皮下小结 P-R期间延长 　 　　注：①主要表现为关节炎这，关节痛不再作为次要表现；②主要表现为心脏炎者，P-R间期延长不再作为次要表现　　鉴别诊断　　1.幼年特发性关节炎：多于3岁以下起病，常侵犯小关节，反复发作后遗留关节畸形。　　2.急性化脓性关节炎：全身中毒症状重，多为单关节炎，血培养阳性，多为金黄色葡萄球菌。　　3.急性白血病：除发热、骨关节痛外，常有勤学、出血倾向、肝脾及淋巴结肿大，骨髓检查可鉴别。　　4.病毒性心肌炎：较少发生心内膜炎，杂音不明显，多出现早搏等心律失常，可发现病毒感染证据。　　治疗　　1.休息　　2.清除链球菌感染　　3.抗风湿治疗　　4.对症治疗　　1.休息　　无心脏炎患儿：卧床2周；　　有心脏炎无心力衰竭患儿：卧床4周；　　有心脏炎并心力衰竭患儿：卧床6～8周；　　心脏炎伴严重心力衰竭患儿：绝对卧床休息8～12周　　2.清除链球菌感染　　青霉素（静滴或肌注）2～3周，过敏者改用口服红霉素抗风湿治疗。　　3.抗风湿治疗　　心脏炎时早用糖皮质激素，无心脏炎时用阿司匹林。　　阿司匹林：控制全身症状和关节炎。　　最好测定血药浓度（维持0.2～0.3g/L为宜）　　糖皮质激素：泼尼松，口服，严重心脏炎伴心衰时采用大剂量甲泼尼龙对症治疗。　　4.对症治疗　　心衰：低盐、控制感染、吸氧、利尿剂、洋地黄制剂（