第一-二章-血液检查+溶贫教材分析.ppt

实 验 诊 断 学 WBC总数：成人 （4～10）?109/L 6月~2岁（11～12）?109/L 　　　　 新生儿（15～20）?109/L WBC分类计数(DC): 百分比% 绝对值?109/L 中性杆状核(Nst)： 1~5　　 0.04~0.5 中性分叶核(Nsg)： 50~70 2~7 嗜酸性粒(E)： 0.5~5 0.02~0.5 嗜碱性粒(B)： 0~1 0~0.1 淋巴细胞(L)： 20~40 0.8~4 单核细胞(M)： 3~8 0.12~0.8 2．棒状小体（Auer body） （三）红细胞直方图 大细胞性贫血（ RDW轻度↑ ） 大细胞性贫血（RDW明显↑） 见于叶酸， 维生素B12缺乏 引起的巨幼贫 见于巨幼贫 叶酸， 维生素B12 治疗初期 七、血细胞直方图的临床应用 (四)血小板直方图 七、血细胞直方图的临床应用 一、溶血性贫血的筛查检测 二、红细胞膜缺陷的检测 三、红细胞酶缺陷的检测 四、珠蛋白生成异常的检测 五、自身免疫性溶血性贫血的检测 六、阵发性睡眠性血红蛋白尿症的检测 第二节 溶血性贫血的常用实验室检测 概述(introduction) 1.定义：溶血性贫血(hemolytic anemia, HA)指各种原因使RBC寿命缩短,破坏增多或加速,以致BM造血不能代偿RBC的破坏而引起的一类贫血,称为溶贫。 2.分类 RBC内在缺陷：膜、Hb异常、酶;PNH RBC外在因素：免疫、理化、生物 (2)溶血部位 (1)病因 血管外溶血:慢性溶血-膜、Hb异常、脾亢 血管内溶血:急性溶血-酶、PNH 第二节 溶贫常用实验室检测 破坏 游离Hb ╋ 结合珠蛋白Hp Hb-Hp 肝脏 肾脏 大量溶血 (4)Hb尿 (5)含铁血黄素尿 肾小管上皮细胞重吸收 高铁血红蛋白 高铁血红素 ╋ 白蛋白 血管内溶血： (2)Hp减少 (1)血浆游离Hb增高 (3)高铁血红素 白蛋白血症 血管外溶血： 肝脏 肾脏 单核巨噬细 胞系统破坏 游离胆红素（间） 入血 白蛋白 胆绿素 结合胆红素（直） 经胆道排入十二指肠 粪胆原(素) 尿胆原(素) 经门静脉入肝 （1）胆红素增高,黄疸 （2）粪胆原增高 （3）尿胆原增高 3.外周血RBC形态确定溶血病因 （1）球形RBC＞25% -----HS; （2）椭圆形RBC＞25% ---HE; （3）靶形RBC↑----地中海贫血; （4）镰形RBC↑----HbS病. 第二节 溶贫常用实验室检查 概述 一、溶血的筛查检测 (一)血浆游离Hb测定：50mg/L. 血管内溶血：↑↑, PNH,阵发性寒冷性Hb尿. 血管外溶血：正常. AIHA轻度↑ (二)血清结合珠蛋白(haptoglobin,Hp)测定 0.7~1.5g/L. ↓：血管内溶血，肝病，传单，先天性缺乏 第二节 溶贫常用实验室检测 一、溶血的筛查检测 (三)高铁血红素白蛋白测定(MHA) 正常人：阴性. 阳性：严重血管内溶血，表明Hp已耗尽. (四)尿含铁血黄素测定(Rous试验): 正常人：阴性. 阳性：慢性血管内溶血，如PNH. 第二节 溶贫常用实验室检测 （一)RBC渗透脆性试验:检测RBC抵抗力,A/V 开始溶血:0.42%-0.46% NaCL 完全溶血:0.28%-0.34% NaCL ↑:病人比正常人高0.04%以上 HS,HE,AIHA伴球形RBC↑ 二、红细胞膜缺陷的检测 （三)自身溶血试验及纠正试验: 37℃,48h Ⅰ型(G-6PD缺乏):加GLU或ATP均纠正； Ⅱ型(PK缺乏):加ATP纠正。 （二)RBC孵育渗透脆性试验:37℃,24h 中间脆性:0.465%-0.59% NaCL. 轻型HS,HNSHA HNSHA 第二节 溶贫常用实验室检测 三、红细胞酶缺乏症 （四）G-6PD荧光斑点试验（五）PK荧光筛选试验 紫外线荧光 荧光标记 三、红细胞酶缺陷的检测 (四)G-6PD荧光斑点试验和活性测定 (五)PK荧光筛选试验和活性测定 (二)氰化物-抗坏血酸试验：G-6-PD缺乏→ NADPH↓→GSH↓→H2O2↑→HbO2→Mb→棕色 (三)变性珠蛋白小体生成试验：煌焦油蓝 (一)高铁血红蛋白还原试验：G-6-PD缺乏→ NADPH↓→Mb × Hb 。正常人还原率75%