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肠道血管畸形 大头医生 编辑整理 英文名称 vascular malformation of intestine 类别 消化科/肠道疾病/肠道其他疾病 ICD号 K55.2 概述 肠道血管畸形(vascular malformation of intestine)包括动静脉畸形、血管扩张、血管瘤、血管发育不良等，是引起急性或慢性下消化道出血的原因之一，常是血管本身异常，也可是某一系统性病症或某一综合征的表现之一。 肠道血管畸形是一种黏膜下血管扩张畸形，虽非常见病，却是隐匿性下消化道出血的重要原因，其中60%～70%出血部位在小肠，近年来国内报告病例逐渐增多。病变血管位于肠黏膜下、病灶小，临床缺乏特异性症状和体征，术前诊断困难。 概述 约5%病例即使经过手术亦未能发现出血灶，术后出血的复发率高。 流行病学 其发病无明显性别差异，发病年龄从7个月到81岁不等，多数资料表明主要在50岁以后发生，但年龄小于30岁的人中亦并不少见。 病因 本病的病因及发病机制尚未完全明了，好发于空肠、盲肠及右半结肠，儿童、青壮年血管畸形以空回肠多见，而中老年血管畸形以结肠、尤其以右半结肠多见。患者的主要临床表现为消化道出血和继发性贫血。 发病机制 先天性动静脉畸形，其病理变化为黏膜下动静脉间交通，静脉动脉化，静脉壁增厚、扩张、扭曲、硬化。多发生于直肠和乙状结肠，常伴有心血管疾病、周围血管疾病和主动脉狭窄；后天性为继发于某些疾病，如门静脉高压症肠病，老年人黏膜下静脉壁退行性变伴慢性便秘，使穿行于肠壁肌层的黏膜下静脉因肌肉收缩反复受压迫，导致静脉内腔压力增高，静脉扩张，毛细血管前括约肌功能减退，动静脉直接沟通，形成功能性动静脉瘘。 发病机制 小肠血管畸形与结肠血管畸形常相伴随发生。 临床表现 1.血管病变的病程长短不一，多数较长，长者可达几十年。 2.出血方式多样，可急性大量出血，反复间断出血和慢性少量出血。 3.多数出血为自限性或经止血药物、输血等可暂时停止，血红蛋白也可恢复正常。 4.未出血时几无阳性症状和体征。 并发症 为消化道出血和继发性贫血。 实验室检查 反复间断出血和慢性少量出血者，血中红细胞总数及血红蛋白的含量均下降；大便潜血实验阳性。 其他辅助检查 1.选择性肠道血管造影 1960年以来选择性或高选择性血管造影是诊断本病的主要手段，其诊断率可达75%～90%。血管造影中血管畸形可分为3型： Ⅰ型为动-静脉吻合或黏膜下血管发育不良；Ⅱ型为血管错构瘤；Ⅲ型为出血性毛细血管扩张症(如系遗传因素所致，则称为遗传性出血性毛细血管扩张症，也称Osler-Weber-Rendu综合征)。血管造影后的主要征象有： (1)异常增多的血管丛，结构紊乱。 (2)末梢血管蜘蛛状扩张及迂曲。 其他辅助检查 (3)动脉期静脉早显影，呈“双轨”征，提示动-静脉间有分流存在。 (4)出血期可见造影剂外溢积聚在肠腔内。 (5)静脉期显示肠系膜缘一侧的肠壁内静脉扩张、迂曲。 2.内镜检查 1970年以后，随着内镜的发展及操作者技术的提高，电子胃镜、小肠镜、结肠镜等内镜检查已成为诊断血管畸形的首选方法，近年来开展的胶囊内镜检查对小肠血管畸形诊断的阳性率可达90%以上。但血管畸形在内镜下可分为： (1)局限性型(Ⅰ型)： 其他辅助检查 呈局限型血管扩张，与周围正常黏膜分界清楚，包括区域内的血管扩张 (Ⅰa)和蜘蛛痣样血管扩张(Ⅰb)。 (2)弥漫型(Ⅱ型)： 血管扩张呈弥漫性，范围广，色鲜红，与正常黏膜分界较模糊。 (3)血管瘤样型(Ⅲ型)： 呈紫红色或灰蓝色团块，稍隆起于黏膜面，与周围正常黏膜分界清楚。 3.核素显影 以99mTc-红细胞行放射性核素扫描对肠道血管畸形所致的活动性出血的定位诊断较为敏感，但不能定性诊断，只可作为血管造影及内镜诊断的辅助方法。 其他辅助检查 4.手术探查 对肠道血管畸形出血具有诊断和治疗的双重作用，有提议对50岁以下反复出血者应尽早手术。可采用术中内镜和(或)术中血管造影来帮助寻找病灶。 诊断 1.临床特点。 2.选择性肠道血管造影。 3.内镜检查。 4.核素显影。 5.手术探查。 鉴别诊断 主要是和其他引起消化道出血的疾病相鉴别。 1.消化性溃疡 本病为慢性、周期性发作的疾病，常表现为节律性疼痛，伴反酸、嗳气，多于秋冬、春季发作，钡餐、内镜及血管造影检查等可与血管畸形鉴别。