第九章氨基酸的代谢技术总结.ppt

（5）五种酶参与：氨基甲酰磷酸合成酶Ⅰ（ CPS-Ⅰ）、鸟氨酸氨基甲酰转移酶（OCT）、精氨酸代琥珀酸合成酶、精氨酸代琥珀酸裂解酶、精氨酸酶，其中酶精氨酸代琥珀酸合成酶尿素合成的是限速酶。 （6）六种氨基酸：N－乙酰谷氨酸（变构激动剂）、天冬氨酸（供氨体，可与腺嘌呤核苷酸循环连接）、鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸（催化剂，构成循环）、精氨酸代琥珀酸（中间产物）。 尿素生成的调节 1. 食物蛋白质的影响 高蛋白膳食 合成↑ 低蛋白膳食 合成↓ 2. 氨基甲酰磷酸合成酶 Ⅰ(CPS-Ⅰ)的调节： AGA(N-乙酰谷氨酸)、精氨酸为其激活剂 3. 尿素生成酶系的调节： （二）高氨血症和氨中毒 血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致高氨血症。 高氨血症时可引起脑功能障碍，称氨中毒 ，也称肝昏迷。 TAC 脑供能不足 α-酮戊二酸 谷氨酸 谷氨酰胺 NH3 NH3 脑内 α-酮戊二酸↓ 氨中毒的可能机制（肝昏迷） ↓ 生成非必需氨基酸 氧化供能 转变为糖、酮体和脂肪 α- 酮酸的3条去路 四、α- 酮酸的去路 一、氨基酸的脱羧基作用 二、一碳单位的代谢 三、含硫氨基酸的代谢 四、芳香族氨基酸的代谢 第三节 个别氨基酸的代谢 一个车夫，赶着一辆马车，车上坐着7个人，每个人背着7个袋，每个袋里装7只大猫，每只大猫带着7