Rasmussen脑炎研究新进展.doc

Rasmussen脑炎研究新进展 　　作者：张璠，　郑宏 作者单位：450008 郑州，河南中医学院研究生院(张璠);450000 郑州，河南中医学院第一附属医院儿科(郑宏) 　　【摘要】 Rasmussen脑炎是一种罕见的后天获得性进展性疾病，多在儿童期起病，具有严重致残性。该病病因尚不明确，早期诊断困难，药物治疗效果差，目前治疗Rasmussen脑炎的最有效方法仍是大脑半球切除术，但因其较大的创伤性以及可能出现的严重并发症而难以令患儿接受，更有效、更安全的治疗手段尚待探索。 　　【关键词】 Rasmussen脑炎/病因;　Rasmussen综合征/诊断;　病理特点;　临床特点;　诊断;　辅助检查;　治疗 　　Rasmussen脑炎又称Rasmussen综合征，是一种罕见的后天获得性进展性、累及一侧大脑的慢性炎症性疾病，表现为难治性局灶性癫痫、部分性癫痫持续状态(epilepsia partialis continua，EPC)和进行性神经功能缺损(偏瘫、偏盲、智力下降等)，因1958年由Rasmussen首先报道而命名。近年来，有关Rasmussen脑炎的研究虽有了很大进展，但该病的病因至今不明，早期诊断具有一定难度，更有效、更安全的治疗手段尚在探索中。现就其病因、临床特点、诊断及治疗、发病机制、病理特点等方面作一综述。 　　1　疾病概况 　　1.1　病因 　　Rasmussen根据该病患儿脑组织内的免疫反应(如淋巴细胞浸润和小胶质细胞结节)，考虑本病的病因系病毒感染所致。但是进一步研究发现，并非所有Rasmussen脑炎患儿组织标本中均存在病毒感染的证据[1,2]。目前尚无证据证实病毒感染是导致Rasmussen脑炎的直接原因。 　　1.2　临床特点 　　1.2.1　病程分期 　　典型病例临床表现可分为3期[35]。(1)前驱期：以偏侧抽搐及轻偏瘫为特点，偏瘫持续时间平均7.1个月(数月至8.1年)。有1/3的患儿不经过前驱期直接进入急性期。(2)急性期：特点是频繁的癫痫发作和进行性偏瘫，此期癫痫发作常常表现为EPC，伴进行性的偏瘫、偏盲和认知功能障碍。急性期平均持续时间为8个月。(3)后遗症期：以进行性智能减退为特点，癫痫发作频率可有所减少，随病情进展可有精神症状和智力减退，渐进性的精神神经心理损害，大脑半球进行性萎缩。此期脑影像学检查可有明显的，常为一侧性的脑病变和脑萎缩。轻偏瘫是最有价值的指标，因轻偏瘫连贯地存在于全病程。 　　1.2.2　癫痫发作特点 　　有报道称癫痫是本病最常见的首发症状，1/5的患儿表现为全面性或局灶性癫痫持续状态，1/3表现为全面强直阵挛发作，其他为部分性发作。3/4的患儿在疾病过程中出现局灶性运动性发作，50%以上出现EPC[4]。 　　Rasmussen脑炎癫痫发作有3个特点：(1)同一患儿癫痫发作形式多种多样;(2)频繁发作的EPC;(3)为难治性癫痫，尤其是EPC更为难治[6]。EPC有以下特点：(1)抗癫痫药物无效;(2)不像其他运动性发作，如Jacksonian发作，EPC无蔓延的趋势;(3)通常短时间内不会停止发作。 　　1.3　诊断 　　2005年Bien等[7]提出的诊断标准分为A、B两部分。A部分：(1)局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮质损害;(2)脑电图示一侧脑半球慢波伴或不伴痫样放电;(3)MRI示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一：灰质或白质T2/FLAIR高信号，同侧尾状核头高信号或萎缩。B部分：(1)持续性局限性癫痫或进行性一侧皮质损害;(2)MRI示进行性一侧半球灶性萎缩;(3)组织病理学检查示脑组织T细胞和小胶质细胞浸润，如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除Rasmussen脑炎。如果具备A部分3项指标或B部分2项指标，即可诊断为Rasmussen脑炎。 　　1.4　辅助检查 　　1.4.1　脑电图 　　目前对于Rasmussen脑炎患儿脑电图的研究最为广泛，尽管脑电图能够对发作间期和发作期的异常放电进行定位，但脑电图记录的改变有时是非特异性的。Granata等[6]指出，Rasmussen综合征的特征性脑电图改变是病变脑半球，尤其是中央和颞区导联出现多形性Δ波活动。癫痫发作时可见到痫样放电(棘波、不规则棘、尖波)，部分病例可为双侧性。发作期脑电图差异很大，很少固定在某一局部[8]。但早期阶段惊厥不频发时，不一定同时有痫样放电。 　　因Rasmussen脑炎的放电起源部位非常局限、电压较低或位于脑沟内，头皮电极很难对致痫病灶定位。 　　1.4.2　MRI