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Rasmussen脑炎研究新进展
Rasmussen脑炎研究新进展
作者:张璠, 郑宏 作者单位:450008 郑州,河南中医学院研究生院(张璠);450000 郑州,河南中医学院第一附属医院儿科(郑宏)
【摘要】 Rasmussen脑炎是一种罕见的后天获得性进展性疾病,多在儿童期起病,具有严重致残性。该病病因尚不明确,早期诊断困难,药物治疗效果差,目前治疗Rasmussen脑炎的最有效方法仍是大脑半球切除术,但因其较大的创伤性以及可能出现的严重并发症而难以令患儿接受,更有效、更安全的治疗手段尚待探索。
【关键词】 Rasmussen脑炎/病因; Rasmussen综合征/诊断; 病理特点; 临床特点; 诊断; 辅助检查; 治疗
Rasmussen脑炎又称Rasmussen综合征,是一种罕见的后天获得性进展性、累及一侧大脑的慢性炎症性疾病,表现为难治性局灶性癫痫、部分性癫痫持续状态(epilepsia partialis continua,EPC)和进行性神经功能缺损(偏瘫、偏盲、智力下降等),因1958年由Rasmussen首先报道而命名。近年来,有关Rasmussen脑炎的研究虽有了很大进展,但该病的病因至今不明,早期诊断具有一定难度,更有效、更安全的治疗手段尚在探索中。现就其病因、临床特点、诊断及治疗、发病机制、病理特点等方面作一综述。
1 疾病概况
1.1 病因
Rasmussen根据该病患儿脑组织内的免疫反应(如淋巴细胞浸润和小胶质细胞结节),考虑本病的病因系病毒感染所致。但是进一步研究发现,并非所有Rasmussen脑炎患儿组织标本中均存在病毒感染的证据[1,2]。目前尚无证据证实病毒感染是导致Rasmussen脑炎的直接原因。
1.2 临床特点
1.2.1 病程分期
典型病例临床表现可分为3期[35]。(1)前驱期:以偏侧抽搐及轻偏瘫为特点,偏瘫持续时间平均7.1个月(数月至8.1年)。有1/3的患儿不经过前驱期直接进入急性期。(2)急性期:特点是频繁的癫痫发作和进行性偏瘫,此期癫痫发作常常表现为EPC,伴进行性的偏瘫、偏盲和认知功能障碍。急性期平均持续时间为8个月。(3)后遗症期:以进行性智能减退为特点,癫痫发作频率可有所减少,随病情进展可有精神症状和智力减退,渐进性的精神神经心理损害,大脑半球进行性萎缩。此期脑影像学检查可有明显的,常为一侧性的脑病变和脑萎缩。轻偏瘫是最有价值的指标,因轻偏瘫连贯地存在于全病程。
1.2.2 癫痫发作特点
有报道称癫痫是本病最常见的首发症状,1/5的患儿表现为全面性或局灶性癫痫持续状态,1/3表现为全面强直阵挛发作,其他为部分性发作。3/4的患儿在疾病过程中出现局灶性运动性发作,50%以上出现EPC[4]。
Rasmussen脑炎癫痫发作有3个特点:(1)同一患儿癫痫发作形式多种多样;(2)频繁发作的EPC;(3)为难治性癫痫,尤其是EPC更为难治[6]。EPC有以下特点:(1)抗癫痫药物无效;(2)不像其他运动性发作,如Jacksonian发作,EPC无蔓延的趋势;(3)通常短时间内不会停止发作。
1.3 诊断
2005年Bien等[7]提出的诊断标准分为A、B两部分。A部分:(1)局灶性癫痫(有或无持续性局限性癫痫)和一侧皮质损害;(2)脑电图示一侧脑半球慢波伴或不伴痫样放电;(3)MRI示一侧半球灶性皮质萎缩伴至少下列之一:灰质或白质T2/FLAIR高信号,同侧尾状核头高信号或萎缩。B部分:(1)持续性局限性癫痫或进行性一侧皮质损害;(2)MRI示进行性一侧半球灶性萎缩;(3)组织病理学检查示脑组织T细胞和小胶质细胞浸润,如果脑组织中出现较多的巨噬细胞、B细胞或浆细胞或病毒包涵体则可排除Rasmussen脑炎。如果具备A部分3项指标或B部分2项指标,即可诊断为Rasmussen脑炎。
1.4 辅助检查
1.4.1 脑电图
目前对于Rasmussen脑炎患儿脑电图的研究最为广泛,尽管脑电图能够对发作间期和发作期的异常放电进行定位,但脑电图记录的改变有时是非特异性的。Granata等[6]指出,Rasmussen综合征的特征性脑电图改变是病变脑半球,尤其是中央和颞区导联出现多形性Δ波活动。癫痫发作时可见到痫样放电(棘波、不规则棘、尖波),部分病例可为双侧性。发作期脑电图差异很大,很少固定在某一局部[8]。但早期阶段惊厥不频发时,不一定同时有痫样放电。
因Rasmussen脑炎的放电起源部位非常局限、电压较低或位于脑沟内,头皮电极很难对致痫病灶定位。
1.4.2 MRI
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