IgG4相关疾病的诊治.ppt

腹膜后组织（腹膜后纤维化） 1905年首次报道 临床表现主要与腹膜后组织纤维化、硬化而导致腹腔内空腔脏器受压发生梗阻症状相关 最易受压迫的是肾、输尿管， 可导致肾盂积水，严重时可引起急性肾功能衰竭。还可压迫肠管，导致不完全或完全肠梗阻；压迫下腔静脉，导致下肢水肿等 腹膜后组织IgG4阳性淋巴细胞广泛浸润，多中心淋巴滤泡形成， 组织硬化和纤维化 CT可见脊柱两侧具有对称性软组织肿块，B超可显示肾积水。 IgG4相关性垂体炎 垂体组织弥漫性肿大， 大量IgG4 +淋巴细胞浸润 无特异性临床表现， 早期临床表现轻微，倦怠无力、身体疲惫、体重减轻、厌食， 不明原因尿崩症，垂体激素不同程度降低， 且激发试验不同程度减低、混乱 多依据影像学（CT/MRI） 检查、免疫学标记等进行诊断 临床上根据病变位置、形态学和组织学不同而将垂体炎进行分类， 如神经垂体炎、腺垂体炎， 或淋巴细胞性垂体炎、肉芽肿性炎 IgG4相关性肾脏疾病 IgG4相关性疾病肾脏损害临床上多表现为蛋白尿、急性或慢性肾功能不全，影像学上可见肾实质受累，组织病理为TIN，以间质大量IgG4 +浆细胞浸润为主要特征。 分类 间质性肾炎 膜性肾病等肾小球疾病 腹膜后纤维化 硬化性肾盂炎 IgG4相关性肾脏疾病临床表现 急性或慢性肾功能不全及蛋白尿( 大部分尿蛋白定量＜ 1 g /24h，少数尿蛋白定量＞ 1 g /24h 者可能合