PID8版原发性免疫缺陷病.pptVIP

代号：中文意思： G-CSF：重组人粒细胞刺激因子 IL-6：白介素6 IFN- γ：干扰素 DC：树突状细胞 TNF：肿瘤坏死因子 ADCC：抗体依赖细胞介导的细胞毒性作用。 代号：中文意思 CTL：细胞毒性反应 PMN：多型核白细胞 GVH:移植物抗寄主反应 CD：细胞计数 CH：补体 TH：辅助细胞 HLA：人类白细胞抗原 * 可为X-连锁遗传：细胞色素CYBB基因突变，该基因编码的NADPH氧化酶亚基gp91phox蛋白是细胞色素b558复合物组分之一。 也可为常染色体隐性遗传：细胞色素CYBA基因突变，该基因编码的NADPH氧化酶亚基p22phox蛋白是细胞色素b558复合物组分之一；而NCF1和NCF2基因分别编码NADPH氧化酶亚基p67phox或p47phox蛋白，该三种蛋白均为电子转运蛋白。 4.慢性肉芽肿病（chronic grannlomatous, CGD） * (1)T细胞缺陷，B细胞正常（T-B+SCID）： 以X-连锁遗传最常见，其病因为IL-2，IL-4，IL-7，IL-9和IL-15的共有受体γ链（γс）基因突变所致。生后不久即发生严重细菌或病毒感染，多数病例于婴儿期死亡。 5.严重联合免疫缺陷病 （severe combined immunodeficiency, SCID）： * (2)T和B细胞均缺如（T-B-SCID）：