支气管扩张症【bronchiectasis】演示文件修改版.pptVIP

第四章 支气管扩张症【bronchiectasis】 杨瑞安 目的要求 掌握支气管扩张的诊断、治疗原则和方法。 熟悉支气管扩张的病因及发病机制和鉴别诊断。 了解外科手术治疗。 定义:指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。 多见于儿童和青年。大多继发于急，慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，主要症状为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咳血.。 病因 1. 感染的持续刺激; 2. 气道阻塞,支气管引流功能损害和防御功能的缺陷. 发病机制 1984年,cole提出的恶性循环(vicious circle)假说来解释.该假说认为感染或定植的细菌触发气道上皮的炎症反应,释放炎症介质和酶,持续的慢性炎症反应引起支气管壁和肺组织的损伤,破坏气道纤毛上皮的清洁功能,进一步加重感染和细菌定植,形成一个周而复始的恶性循环. 因此,抗生素几乎是现阶段治疗支扩的主要药物之一. 引起的诱因 1.支气管-肺组织感染 2.支气管阻塞 3.支气管先天性发育障碍和遗传因素 4.全身性疾病 病理 支气管扩张常常是位于段或亚段支气管管壁的破坏和炎性改变,受累管壁的结构.包括软骨,肌肉和弹性组织破坏被纤维组织代替.扩张的支气管内可积聚稠厚脓性分泌物,其外周气道也往往被分泌物阻塞或纤维组织闭塞所替代. 扩张的支气管包括三种不同类型: 1.柱状扩张 2.囊状扩张 3.不规则扩张 病理生理 早期,肺功能正常,病变广泛时,为阻塞性通气功能障碍,晚期,为混合性通气功能障碍(阻塞为主).支扩时,肺泡通气减少,血流正常,通气/血流降低,肺内动-静脉分流,以及弥散障碍,导致低氧血症,病变进展,肺泡毛细血管广泛破坏,肺循环阻力增加,出现肺动脉高压-- 肺心病,右心衰. 一.症状 1.慢性咳嗽,大量脓痰 常见病原体为:铜绿假单胞菌,金黄色葡萄球菌,流感嗜血杆菌,肺炎链球菌和卡他莫拉菌. 2.反复咯血 干性支气管扩张,多发生于上叶支气管(引流良好) 3.反复肺部感染 4.慢性感染中毒症状 二。体征 下胸部,背部固定而持久的局限性粗湿啰音 伴有杵状指(趾) 实验室检查 一.影像学 1.胸片 可为正常,双肺纹理增多,紊乱或出现双轨征,卷毛样影. 2.胸部CT或HRCT 已取代支气管造影 3.支气管造影 二.纤支镜支气管镜 三.肺功能 诊断与鉴别 1.慢性支气管 2.肺脓肿 3.肺结核 4.先天性肺囊肿 5.弥漫性泛细支气管炎 支扩急性加剧临床表现 1.痰的变化 2.呼吸困难加剧 3.呼吸加快 4.发热(T≥38℃) 5.喘息加剧 6.不适,疲劳,昏睡或运动耐力下降 7.肺功能降低 8.与病情变化一致的肺部影像学改变 9.肺部听诊变化 以上出现4个即可诊断. 治疗 原则:控制感染,保持引流通畅,必要时手术治疗. 目的:控制细菌感染,减少细菌负荷,阻断支扩的炎症恶性循环,但不一定清除病菌. 内科治疗的主要目的在于控制症状，防止或延缓病程进展。 控制感染：是急性期的主要措施。 清除气道分泌物：药物+体位引流。 手术治疗：病变范围较局限（﹤2叶）且有反复呼吸道感染伴/不伴大咯血，内科治疗难以控制，可行手术治疗。 大咯血可行支气管动脉栓塞术。 稳定期 最常见的致病菌依次是流感嗜血杆菌(占29%-42%),铜绿假单胞菌(占13%-31%),肺炎链球菌(6%-13%). 稳定期:使用抗生素目的是阻断感染和炎症反应之间的联系,减少急性感染次数和降低呼吸道病原微生物负荷量,从而减少炎症,细胞浸润及组织损伤. 1.抗生素雾化吸入:用于预防. 妥布霉素300mg,bid 2.大环内酯类:用8周 红霉素 400mg-600mg/d 3.氟喹诺酮类 预后与预防 取决于支气管扩张的范围和有无并发症 * * 150ml/d 重度 10-150ml/d 中度 10ml/d 轻度