3第三节肾病综合征辩析.pptVIP

第三节 肾病综合征  Nephrotic Syndrome，NS 毕玉娜 山东省交通医院 * 第九章 泌尿系统疾病 普通高等教育“十一五”国家级规划教材 * 第九章 泌尿系统疾病 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 简称肾病，是由多种原因引起的肾小球滤过膜通透性增高，致使大量血浆蛋白质从尿中丢失，而引起的一种临床综合征。 临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高脂血症和不同程度的水肿。 本病仅次于ANG，居第2位。以原发性NS多见（90%）。 肾病综合征 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 病因与发病机制尚未完全阐明 近年研究证实肾小球毛细血管壁结构或电荷变化导致蛋白尿，细胞免疫和体液免疫异常参与发病 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 原发性肾脏损害使肾小球通透性增加引 起蛋白尿，而低蛋白血症、高脂血症及水肿 是继发的病理生理改变。其中大量蛋白尿是 NS最主要的病理生理改变。 大量蛋白尿 微小病变肾病为选择性蛋白尿，以白蛋白为主 各种功能蛋白丢失 抗体和各种因子丢失导致免疫力下降 低蛋白血症 大量血浆蛋白从尿中丢失的速度超过肝脏合成，导致血浆胶体渗透压和血容量下降 血浆白蛋白↓↓ 脂质在肝脏代偿合成↑ 脂蛋白分解 代谢障碍 高脂血症 高胆固醇血症 （5.7mmol/L） 主 要 危 害 ?增加心血管疾病的发病率 ?导致肾小球硬化 ?对血小板聚集的影响 高脂血症 水肿 是NS的主要临床表现 主要原因： 1)血浆胶体渗透压↓，血浆水分→组织间隙→局部水肿 2)体液转移，有效血循环量减少，刺激容量和压力感受器→肾素-血管紧张素-醛固酮抗利尿激素分泌↑，心钠素↓致水钠潴留 3)低血容量，交感神经兴奋性↑；肾内因子改变了肾小管管周体液平衡机制，肾小管吸收Na＋↑ 其他 体液免疫功能下降 抗凝血酶Ⅲ丢失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ因子、纤维蛋白原增多，患儿处于高凝状态 钙结合蛋白降低，使结合型甲状腺素（T3、T4）、血清铁、铜及锌等微量元素↓；转铁蛋白↓可发生小细胞低色素性贫血 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 微小病变 局灶性节段性肾小球硬化 膜性增生性肾小球肾炎 系膜增生性肾小球肾炎 膜性肾病 病理类型 正常 NS患儿 光 镜 PASM-HE×400 正常肾小球 PAS×400 肾小球结构基本正常 电 镜 EM×13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合 变平，是该病的特征性病变 EM×8400 正常肾小球 显示正常的肾小球基底 膜(BM)，内皮细胞(En)，足细胞(P)及足突(FP) 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 主要表现为水肿： 下行性、凹陷性、 严重者有体腔积液 单纯性肾病 肾炎性肾病 发病率 约占68.4％ 约占31.6％ 年龄 2～7岁 7岁以上 主要表现 大量蛋白尿、低蛋 白血症、高脂血症和 不同程度水肿 水肿不如单纯性肾病明 显，多有血尿、不同程 度高血压和氮质血症 单纯性肾病和肾炎性肾病的鉴别 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 感染 是最常见的并发症 电解质紊乱和低血容量休克 最常见为低钠血症 血栓形成 肾静脉血栓最常见 急性肾衰竭 肾小管功能障碍 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 尿蛋白定性＞3+，肾炎性肾病见红细胞及管型 24小时尿蛋白定量≥50mg/㎏ 尿蛋白/尿肌酐（mg/mg）＞3.5 尿液分析 血浆蛋白、胆固醇和肾功能测定 血浆总蛋白＜50g/L，清蛋白＜30g/L 血浆胆固醇↑（5.7mmol/L） 肾炎性肾病有BUN、Cr↑ 血清补体测定 肾炎性肾病补体C3↓ 经皮肾穿刺组织病理学检查 概述 病因与发病机制 病理生理 病理 临床表现 并发症 辅助检查 诊断和鉴别诊断 治疗 预后 肾病综合征 诊断标准 1）大量蛋白尿（尿蛋白＞3+ ，1周内