内分泌系统疾病复习资料.docVIP

内分泌系统疾病复习资料 内分泌系统疾病 内分泌系统(endocrine system)与神经系统共同调节机体的生长发育和代谢，维持体内平衡或稳定。内分泌系统包括内分泌腺、内分泌组织(如胰岛)和散在于各系统或组织内的内分泌细胞。后者因能摄取胺(amine)的前体(precursor)，经脱羧 (decarboxy-lation)反应而合成胺和多肽激素，故称为APUD(amine precursor uptake and decarboxy-lation)细胞；因其银染色阳性，又称嗜银细胞；有人认为其可能来自神经嵴或内胚层，故也称为神经-内分泌细胞。这种细胞发生的肿瘤称为APUD 瘤 。内分泌细胞的分泌物称为激素(homone)。激素直接入血液，通过血液循环作用于远处的效应细胞；有的内分泌细胞的分泌物直接作用邻近细胞，称为旁分泌(paracrinon)；有的作用于分泌激素细胞的本身，称为自分泌（autocrine）；还有的内分泌细胞的信息物质不分泌出来,原位作用该细胞浆内的效应器上,称为胞内分泌(endocellular secretion)。按激素化学性质可分为含氮激素和类固醇激素两大类，前者主要在粗面内质网和高尔基复合体内合成，其分泌颗粒有膜包绕；后者在滑面内质网内合成，不形成有膜包绕的分泌颗粒。 垂体内有不同形态和功能的内分泌细胞，并分泌不同激素，如下。 垂体后叶 加压素=抗利尿激素（antidiuretic homone,ADH） 催产素（oxytocin, OT） 垂体前叶 嗜酸性细胞 促生长激素细胞→生长激素（growth hormne,GH） 催乳素细胞→催乳素（prolactin,PRL） 嗜碱性细胞 促甲状腺素细胞→促甲状腺素（thyroid stimulating hormone,TSH） 促性激素细胞 促卵泡素（follicle stimulating hormone,FSH） 促黄体素（luteinizin hormone, LH） 促肾上腺皮质激素细胞 促肾上腺皮质激素（adrenocorticotropin, ACTH） 促脂解激素（lipotrophic hormone, LPH） 嫌色细胞 有少量分泌分泌功能：可分泌上述某种激素 无分泌功能 垂 体 疾 病 一 、下丘脑及垂体后叶疾病 下丘脑-垂体后体叶轴的功能性或器质性病变，均可引起其分泌功能异常而出现各种综合症，如尿崩症和性早熟症等等。 （ 一）尿崩症 尿崩症（diabetes insipidus）是由于抗利尿激素（ADH）缺乏或减少而出现多尿、低比重尿、烦渴和多饮等的临床综合症。其病因和分类：①因垂体后叶释放ADH不足引起，称为垂体性尿崩症；②因肾小管对血内正常ADH水平缺乏反应，则称为肾性尿崩症；③因下丘脑-垂体后叶轴的肿瘤、外伤、感染等引起，则称为继发性尿崩症；④原因不明者，则称为特发性或原发性尿崩症等。以上继发性尿崩症较为多见。 （二）性早熟症 性早熟症（precocious puberty）是因脑肿瘤、脑积水或遗传异常而使下丘脑-垂体过早分泌释放促腺激素所致，表现为女孩6～9岁、男孩8～10岁前有性发育。 二、垂体前叶功能亢进与低下 垂体前叶功能亢进（hyperbituitarism）是前叶的某一种或多种激素分泌增加，一般由前叶功能性肿瘤引起，少数由下丘脑作用或其靶器官的反馈抑制作用消失所致，最常见的如垂体性巨人症及肢端肥大症、催乳素过高血症和垂体性Cushing综合征。任何原因造成垂体前叶75%以上组织的破坏就能引起垂体功能低下（hypopitu-itarism）,偶尔也可因下丘脑病变引起，主要的病因是肿瘤、外科手术或外伤和血液循环障碍等。使 垂体前叶激素分泌减少而致，较常见的临床表现如Sheehan 综合征、 Simond综合征和垂体性侏儒症等。 （一）垂体性巨人症及肢端肥大症 本病多由垂体生长激素细胞瘤分泌过多的生长激素所致，在青春期以前发生，骨骺未闭合时，各组织、器官、骨骺和人体按比例的过度生长，身材异常高大（但生镇器官发育不全），称为垂体性巨人症（pituitary gigantism）；如果在青春期后发生，骨骺已闭合，表现为头颅骨增厚，下颌骨、眶上嵴及颧骨弓增大突出，鼻、 唇、舌增厚肥大 ，皮肤增厚粗糙，面容特异，四肢手足宽而粗厚，手（