7-系统性硬化症诊断2012.pptxVIP

Dept of Rheumatology 硬皮病的诊断与治疗 硬皮病概述临床表现诊断与早期诊断治疗及进展概述是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织病以女性较多，女性与男性之比约为3-7:1发病年龄以20-50岁多见硬皮病Dept of Rheumatology系统性硬化是以皮肤变硬和增厚为突出特征的一组疾病谱。严重的脏器受损轻度皮肤表现eular2010分类局限性: 硬斑病，线状硬皮病等系统性：局限性皮肤型系统性硬皮病 弥漫性皮肤型系统性硬皮病 无硬皮性硬皮病 重叠综合征 CREST综合征硬皮病样疾病病因（一）遗传因素 1、部分患者有家族史 2、与HLA的相关性（DR1、DR2、DR52、DR5、DQB,重症患者中HLA-B8发生率） 3、性别：育龄女性患病率高于男性---可能与雌激素有关病因（二）环境因素 矽尘，苯 化学物品和药品：聚氯乙烯、有机溶剂（三）感染因素 部分患者发病前有急性感染史 横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体发病机制（一）结缔组织代谢异常 过度纤维化，皮肤中胶原明显上升 患者成纤维细胞培养：合成胶原的活性上升（二）血管异常 皮肤及内脏多可有小血管（动脉）挛缩及内膜增生，逐渐出现血管的损伤和消失发病机制（三）免疫异常 1、体液免疫明显增强：多种自身抗体，B细胞数增多 2、多数患者有高丙球蛋白血症 3、可与其他自身免疫性疾病并发：如SLE、RA、SS、皮