细胞骨架与人类疾学案.ppt

4、细胞骨架与运动神经元病  运动神经元病 ( motorneuron disease，MND) 是一类以运动神经元退行性病变为特征的神经性疾病。这类疾病包括肌萎缩性脊髓侧索硬化(amyo trophic lateral sclerosis，ALS) 、脊髓延髓肌肉萎缩症 (spinal bulbar muscular atrophy，SBMA ) 和脊髓性肌萎缩( spi-nal muscular atrophy，SMA ) 等。 ALS 是一种以运动神经元退化和肌肉麻痹为典型特征的致命的神经退化状态。 斯蒂芬·威廉姆·霍金剑桥大学应用数学及理论物理学系教授，当代最重要的广义相对论和宇宙论家，肌萎缩性侧索硬化症，禁锢在一张轮椅上达40年之久。 （三）、软骨细胞骨架与关节软骨疾病 软骨细胞骨架对关节疾病的发生、发展有很重要的影响。软骨细胞具体应力传导的生物机械或生物化学途径尚不清楚，但有研究表明细胞骨架在其中起着重要的作用。 (四)、细胞骨架与遗传性疾病 细胞骨架蛋白的基因发生突变同样也会引起遗传病的发生，如单纯性疱性表皮松懈症。患者皮肤破溃，表现为溃疡面，表皮脱失、部分出血。 （五）、细胞骨架与肿瘤 肿瘤诊断的辅助指标 肿瘤细胞中的细胞骨架形态上会发生一些 特异性的改变。细胞骨架基因（Septin）与肌动蛋白、微管蛋白之间有相互作用, Septin基