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皮肌炎（2） 上页 实验室检查 1．血清肌酶 95％以上患者急性期有肌酸激酶（CK）、乳酸脱氢酶（LDH）、醛缩酶（ALD）等肌酶的升高，其中CK和ALD的特异性较高；肌酶升高可早于肌炎，LDH升高持续时间较长；有效治疗后肌酶可逐渐下降。 2．肌电图 取疼痛和压疼明显的肌肉进行检查，主要表现为肌源性损害。 3．其他 血清肌红蛋白在肌炎患者中可迅速升高，可先于CK出现，有助于肌炎的早期诊断；尿肌酸排出增加，常常超过0.2g／d；少数患者ANA、 o-1抗体、PL-7抗体、丙胺酰tRAN合成酶（PL-12）抗体阳性；其他尚可有血沉增快、贫血、白细胞升高、C反应蛋白阳性等。  组织病理 皮肤病理变化类似LE，可有表皮萎缩、基底细胞液化变性、血管和附属器周围淋巴细胞浸润等。肌肉病理变化见肌纤维肿胀分离、断裂、横纹消失、肌纤维透明变性、颗粒样变性或空泡样变性，间质血管周围淋巴细胞浸润，晚期可见肌肉纤维化和萎缩。  诊断和鉴别诊断 本病诊断根据以下特征：①典型皮损；②四肢和颈部肌肉无力；③血清酶升高；④肌电图呈肌源性损害；⑤肌肉活检特征性病理 变。皮肌炎需与系统性红斑狼疮、系统性硬皮病等进行鉴别；多发性肌炎需与进行性肌营养不良、重症肌无力、风湿性肌痛等进行鉴别。  治疗 急性期应卧床休息，注意营养(给予高蛋白、高维生素、高热量饮食)，避免日晒，注意保暖；应积极寻找和治疗可能潜在的疾病特别是恶性肿瘤。 1．内用药物治疗 （1）糖皮质激素：根据病情选择用量，轻症患者可用泼尼松30～40mg／d，重症者可用60～80mg／d，危重患者可用冲击疗法，病情控制后逐渐减量，维持量为10～15mg／d，疗程可达数年。 （2）免疫抑制剂：常与激素联用，雷公藤多甙也有一定疗效。 （3）其他：可口服氯喹或羟氯喹，少数重症患者可使用静滴免疫球蛋白或血浆置换。蛋白同化剂（如苯丙酸诺龙）对肌力恢复有一定作用；儿童皮肌炎及怀疑与感染相关者，宜配合抗感染治疗；转移因子、胸腺肽等可调节机体免疫功能，增强抵抗力。 2．外用药物治疗 外出时可外用遮光剂，皮损部位可外用糖皮质激素等。 多数患者经过适当治疗可获痊愈或缓解；有恶性肿瘤、肺纤维化和心脏受累的患者治疗反应较差 硬皮病(1) 下页 硬皮病（scleroderma）是一种以皮肤和内脏组织胶原纤维进行性硬化为特征的结缔组织病 女性多见，男女患病率之比约1:3。可分为局限性和系统性两型，前者局限于皮肤，后者常可侵及肺、心、肾、胃肠等器官，病程呈慢性经过。 病因和发病机制 尚不清楚。局限性硬皮病可能与遗传、外伤或感染有关，主要累及皮肤。系统性硬皮病可能与自身免疫和血管病变有关，患者血清中可检测到多种自身抗 如抗Scl-70抗体、抗着丝点抗体等。硬皮病的发病机制可能在致病因子作用下，真皮以及内脏器官成纤维细胞活化，合成过多胶原，导致皮肤或内脏器官的纤维化。  临床表现 分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。（典型图片） （一）局限性硬皮病（localized scleroderma） 病变仅发生于皮肤或皮下组织，无系统受累。儿童和成人均可罹患，有斑状硬皮病和线状硬皮病两型（图20-6）。 1．斑状硬皮病（morphea） 也称硬斑病。躯干部多见。皮损可单发或多发，开始为圆形、椭圆或不规则形淡红色水肿性斑片，钱币大或更大，稍高出皮面，经久不退，逐渐扩大并硬化，数月后红色变淡，周围可有紫红色晕，中央略凹陷而呈蜡黄色或象牙色泽，表面干燥、无汗，毳毛逐渐消失，触之皮革样硬度。病变可持续数年至数十年，数年后皮损硬度可减轻，局部变薄、萎缩，留有轻度色素沉着。因其病变较表浅，不累及筋膜层，故一般不影响肢体功能。皮损多发时称为泛发性斑状硬皮病（generalized morphea）。 2．线状硬皮病（linear scleroderma） 　　多见于儿童和青少年。皮损常沿单侧肢体呈线状或带状分布，初发时常为一带状红斑，发展迅速，早期即发生硬化，可累及皮肤、皮下组织、肌肉和筋膜，最终硬化并固定于下方的组织而致严重畸型，运动受限或引起肢体挛缩及骨发育障碍；在额部和头皮处可表现为单侧皮肤、皮下和颅骨的萎缩，呈刀劈状，可伴脱发，称刀砍状硬皮病（frontoparietal）；下肢病变可伴有隐性脊柱裂。 （二）系统性硬皮病（systemic scleroderma） 又称系统性硬化症（systemic sclerosis），为累及皮肤和内脏多系统多器官的硬皮病。多见于中青年女性。临床分为肢端型和弥漫型两型，其中肢端型占