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儿童神经母细胞瘤的临床分析 中山大学附属第二医院 郭海霞 黎阳 方建培 李文益 儿童神经母细胞瘤（neuroblastoma,简称NB）是来源于节后交感神经系统的胚胎性恶性肿瘤，绝大多数来源于肾上腺，占儿童肿瘤的第三位。 研究对象 2000 年1 月至 2009 年10 月患儿36 例 分期标准 美国儿童肿瘤协作组分期系统(CCSG)如下 Ⅰ期：肿瘤局限于原发器官 Ⅱ期：肿瘤超出原发器官但未超过中线同侧 淋巴结可能受累　 Ⅲ期：肿瘤超过中线双侧淋巴结可能受累 Ⅳ期：远处转移 Ⅳs期：1岁原发灶为ⅠⅡ期但有局限于肝皮肤骨髓的转移灶 临床资料采集 影像学检查包括B超、核磁共振、CT或PET-CT、骨扫描 骨髓检查、 NSE、尿VMA 部分行肿物穿刺或手术活检做病理检查 分析神经母细胞瘤患儿发病分布、临床特征、 误诊常见原因及治疗后转归 治疗:手术、放疗、化疗 I期 肿瘤完整切除，随访。 II期或﹤1岁生物学因素良好的III、I V期:术后化疗1~1.5年 CA方案：CTX 150mg/m2/d,ivd，d 1~7；ADM 35 mg/m2/d,ivd，d8每3周重复 效果不佳者可用PVP方案：DDP60~90mg/m2/d,ivd，d 1；VP16 160 mg/m2/d,ivd，d3 每3周重复，5疗程 ≥1岁的III、I V期，﹤1岁生物学因素不良的III、I V期 A术前诱导化疗 OPEC方案CTX 1000mg/m2/d，d1；VCR 1.5 mg/m2, d1；DDP 90 mg/m2/d, d2; VP16 160 mg/m2/d,d4。每3周重复，5疗程 或PECA方案（适用于进展性病例）：DDP 90 mg/m2/d，d1；VP16 160 mg/m2/d, d3；CTX 150mg/m2/d,ivd/po，d7~13；ADM 35 mg/m2/d, d14。每3周重复，5疗程 B 术后巩固化疗 II、III期术后化疗1~1.5年，4期均应在转移灶控制、原发肿瘤切除后化疗1.5年以上。 一般情况下可予术后第8天~28天分次对瘤床部位放疗，放疗期间酌情用下方案： CTX 150mg/m2/d,ivd/po，D8~14；VP16 150 mg/m2/d，D15，16，17 此后若达CR,开始维持治疗，方案为CA或PVP或CAV，术后第1个半年3方案交替，第2个半年每12周1疗程，第3、4个半年每16周1疗程。若仍未CR，按难治或复发方案化疗。 复发或难治的或一般情况差的化疗方案 CT方案 CTX 70mg/kg/d，D1~2；拓扑替康2 mg/m2/d，D1~3，4~6疗程 结果 发病年龄1月到10岁，平均3.6岁；男24例，女12例。Ⅰ期4例，Ⅱ期3例，Ⅲ期4例，Ⅳ期24例（67%），Ⅳs 期1例 。 首诊情况 首诊科室：小儿外科4例，脑外科4例，泌尿外科6例，风湿科1例。 外院初诊为特发性血小板减少性紫癜/再生障碍性贫血1例，急性淋巴细胞白血病2例，脑膜炎1例，感染4例，结核1例。 结果 腹部包块8例，其中4例为Ⅰ期，2例Ⅲ期，2例Ⅳ期 。均无骨髓浸润。 发热伴肢体或关节痛5例，其中3例伴骨髓浸润。 面部：眼眶瘀斑4例，均伴骨髓受累,其中1例眶骨浸润；眉肿物1例，1月后扩散到骨、骨髓、肺；颞部肿物1例，颅骨浸润；上睑下垂1例，眼眶外上软组织肿块、眶上壁、骨髓浸润；头外伤后双眼肿胀失明1例，颅底骨质病变，眼眶等骨折，骨髓受累。 发热伴腹痛4例，其中Ⅱ期3例，Ⅲ期1例 。 双下肢乏力或瘫痪3例，侵犯椎管和/或脊髓。均无骨髓浸润。 颈部肿块2例：1例伴horner 综合征颅底、双颈部左后纵膈脊柱巨大软组 织肿块，骨髓浸润。另1例开始未行腹部B超检查怀疑感染及结核。 关节肿痛发热1例，全身骨浸润，骨髓受累。 贫血为主2例，骨髓均受累。 发热误诊脑膜炎1例：外院MR示局部脑膜炎，脑脊液压力高，红细胞增多，骨髓受累。 双下肢水肿1例。 黄疸1例。 结果就诊时骨髓浸润者18例 1例反复骨痛伴发热1月余，贫血，在外院骨髓片报告大量破碎细胞及分类不明细胞，第二家医院考虑转移瘤与白血病鉴别，我院报告NB骨髓转移57.5%，后结合腹部CT及NSE诊断为NB。 2例外院诊断ALL。其中1例已予诱导化疗，效果差，结合免疫分型结果可疑，NSE升高，MR示后纵隔至上腹部脊柱