急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病Acuteinflammatorydemyelinatingpolyradiculoneuropathy.doc

急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病（AIDP） 又称格林-巴利综合征，吉兰-巴雷综合征（GBS） ■概述：急性或亚急性发病，病因不明，免疫介导，累及脊N根、脊N、颅N，自身免疫性疾病 ■分类 ①急性炎症性脱髓鞘性多神经根神经病(AIDP) ②急性运动感觉性轴索性周围神经病(AMSAN) ③急性运动性轴索性周围神经病(AMAN) ④Fisher综合征Fisher syndrome（眼外肌瘫痪、共济失调和腱反射消失） ■发病机理 急性感染后，如巨细胞病毒、非洲淋巴细胞瘤病毒(EB病毒)、肺炎支原体和空肠弯曲菌，产生抗体，由于神经节苷脂和空肠弯曲菌脂多糖具有分子相似，抗体同时破坏轴索和髓鞘上的神经节苷脂。 ■病原学 病前感染：上呼吸道或消化道感染（神经系统症状出现前1-2周） 实验室检查：CSF中IgM、IgG、IgA增加（来自鞘内合成） 血清中抗周围神经髓鞘抗体（IgM）GM1抗体和轴索损害存在密切的关系 病理检查：周围神经病理检查发现淋巴细胞浸润 血浆置换治疗有效■病理 定位在神经根、后根神经节及周围神经 病理改变主要为周围神经的炎性改变， 节段性脱髓鞘性改变为经典的GBS（AIDP） 以轴索损害为主的急性炎性周围神经病是GBS的AMAN和AMSAN变异型 血管周围淋巴细胞浸润和水肿 ■临床表现：前驱症状 运动异常 感觉异常 植物神经异常 ※前驱症状 上呼吸道感染: 巨细胞病毒、EB病毒等 消化道感染: 空肠弯曲菌 支原体肺炎 其他感染: HIV; 甲型肝炎 疫苗接种后：破伤风、流感、狂犬病和脊髓灰质炎 分娩后2周内 Onset and Development 起病： 急性或亚急性 达峰时间：数天至2周 主要表现：运动障碍、感觉障碍、植物神经障碍 ※运动障碍 Progressive weakness or paralysis 出现四肢对称性弛缓性瘫痪（下肢重、远端重) 严重者出现呼吸肌瘫痪 ※颅神经瘫痪 双侧面神经麻痹（50%） 舌咽和迷走神经麻痹(吞咽和构音困难） 眼外肌和舌肌瘫痪（少见) 50-90%有颅神经麻痹，最常累及运动性颅神经 ※感觉异常 主观感觉异常多 表现：烧灼感、麻木、刺痛和不适感 始发症状为50%; 最后高达70% -90% 客观检查：感觉缺失少见 远端对称性(手套、袜套样) 以痛、触觉减退明显 ※植物神经障碍 常见手足出汗、发红、肿胀，皮肤营养障碍 心血管系统：体位性低血压、心律失常、心肌损害 尿潴留:暂时性，少见10%到15% 肠梗阻 ※其他临床表现 腱反射消失：跟腱反射消失最常见 （在疾病过程中所有的腱反射存在提示其他疾病） 脊膜刺激征（Kernig及Lasegue征）阳性 腓肠肌压痛 ※重症表现 呼吸麻痹 由于呼吸肌麻痹或后组颅神经损害 多数病人有轻重不等的呼吸麻痹 儿童更为突出 ■辅助检查 ①脑脊液检查 ②神经电生理检查 ③其他检查：（CSF），蛋白细胞分离现象—蛋白含量增高而细胞数正常 CS中糖与氯正常 寡克隆区带（10 - 30% ）阳性 ④神经电生理检查 早期仅F波和H反射的延迟或消失，提示神经根损害（1周内） 1周后出现典型的脱髓鞘或轴索损害改变 神经传导速度下降，远端潜伏期延长 动作电位的波幅下降 脱髓鞘损害的依据： 超过2条运动神经有神经传导速度减慢 至少1-2条运动神经有传导阻滞 超过2条运动神经有远端潜伏期延长 超过2条神经有F波延迟或潜伏期延长 ⑤心电图：窦性心动过速 T波低平或倒置 QRS波电压增高 严重病例 可能是自主神经功能异常所致 ⑥其他检查：血沉加快（ 50 mm/h） 血清CK升高 轻度蛋白尿 肝功能异常 血液白细胞↑提示伴随其他感染或疾病 ■诊断标准（2010） 1、常有前驱感染史，呈急性起病，进行性加重，多在2周左右达高峰 2、对称性肢体和延髓支配肌肉、面部肌肉无力，重症者可有呼吸肌无力，四肢腱反射减低或消失 3、可伴轻度感觉异常和自主神经功能障碍 4、CSF的蛋白细胞分离现象 5、电生理检查提示远端运动神经传导潜伏期延长、传导速度减慢、F波异常、传导阻滞、异常波形离散等 6、病程有自限性 ■鉴别诊断 ①AMAN 以广泛的运动脑神经纤维和脊神经前根及运动纤维轴索病变为主 无明显感觉异常 无或仅有轻微自主神经功能障碍 诊断标准：参考AIDP诊断标准，突出特点是神经电生理检查提示近乎纯运动神经受累，并以运动神经轴索损害明显 ②GBS and Polyneuritis 常由药物或重金属中毒、B族维生素缺乏和遗传因素所致(神经病)，感染、接种疫苗、胶原病时亦发生（神经炎）。 特点： （1）感觉症状重，表现为四肢远端的疼痛、感觉减退或过度以及明显的肌肉压痛； （2）植物神经障碍明显，如皮肤干燥、脱皮、指甲脆