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恶性淋巴瘤诊断和治疗指南 霍奇金淋巴瘤 一．WHO分类： 结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL） 经典型霍奇金淋巴瘤：结节硬化型（NSHL） 混合细胞型（MCHL） 淋巴细胞削减型（LDHL） 富于淋巴细胞型（LRCHL） 二．分期 I期：病变累及单个淋巴结区 IE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位 II期：病变累及横膈同侧2个或以上的淋巴结区 IIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和它的区域淋巴结， 伴或不伴横膈同侧的其它淋巴结区受累 *注明受累的淋巴结区数目（如II3） III期：病变累及横膈两侧淋巴结区 IIIE期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位，加横膈两侧淋巴结区受累 IIIS期：病变累及脾脏，加以横膈两侧淋巴结区受累 IIIE+S期：病变局限侵犯单个淋巴结外器官或部位和脾脏，加横膈两侧淋巴结区受累 IV期：弥漫性（多灶性）侵犯1个或以上淋巴结外器官，伴或不伴相关淋巴结受累；或侵犯单个结外器官伴远处（非区域）淋巴结受累 另外根据有无全身症状分为A、B。 A 无全身症状 B 有以下一个以上症状：不能解释的发热＞38℃；盗汗；体重减轻＞10% 三.霍奇金淋巴瘤的病理诊断和免疫亚型 1．结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（nodular lymphocyte predominant Hodgkin lymphoma, NLPHL） 肿瘤细胞（LP细胞）表达CD45、CD20、CD79a、BCL6，Oct2+/BOB.1+，不表达CD15、CD30（少数病例CD30弱阳性），大多数病例肿瘤细胞还表达EMA、J链、CD75、及免疫球蛋白轻、重链。肿瘤细胞常被CD3+、CD57+的反应性小T细胞所围绕而形成花环样结构。但肿瘤细胞所在的淋巴样大结节基本由反应性小B细胞（CD20+、CD79a+）所构成。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断NLPHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD45（LCA）+、CD20（L26）+、CD79a+、EMA+/-、CD15-、CD30-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性），背景细胞多为CD20+的小B细胞和散在分布的CD57+的T细胞。 2．经典型霍奇金淋巴瘤（classical Hodgkin lymphoma, CHL） 经典型霍奇金淋巴瘤包括富于淋巴细胞的经典型霍奇金淋巴瘤（LRCHL）、结节硬化型霍奇金淋巴瘤（NSHL）、混和细胞型霍奇金淋巴瘤（MCHL）、和淋巴细胞削减型霍奇金淋巴瘤（LDHL）四个形态学亚型。各型免疫表型相似，肿瘤细胞（HRS细胞）均CD30+、CD15+（80%病例）、LMP1+/-、CD45-、CD20-/+、CD79a-/+、J链蛋白-、CD3-、CD68-、EMA-、ALK-，Oct2和BOB.1两者中至少有一者失表达。 临床实践中，石蜡切片免疫组化辅助诊断CHL常用抗体组合及典型免疫表型：肿瘤细胞CD30+、CD15+/-、LMP1+/-、CD45（LCA）-、CD20（L26）-/+、CD79a-/+、CD3-、CD45RO（UCHL1）-、CD68（KP1）-、Ki-67+（检测瘤细胞增殖活性）。 四.诊断 基本检查： 体检：淋巴结检查、韦氏环、肝脾 行为状态（PS） B症状 血常规，ESR，LDH，白蛋白，肝肾功能 胸片，B超 颈、胸、腹、盆CT IB、IIB、III、IV期行骨穿 可选: PET/CT 五.治疗原则： 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 IA、IIA 累及野或区域淋巴结放疗 IB、IIB 化疗+累及野放疗 IIIA、IVA 化疗±放疗或姑息性局部放疗 IIIB、IVB 化疗±放疗 2.经典型霍奇金淋巴瘤 I和II期：化疗+累及野照射 IIIA、IIIB和IV期、非大肿块：化疗 IIIA、IIIB和IV期、大肿块：化疗±大肿块部位照射 六．化疗原则 1.结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 推荐方案： ABVD±美罗华 ADM 25mg/m2 i.v. d1, d15 BLM 10mg/m2 i.v. d1, d15 VLB 6 mg/m2 i.v. d1, d15 DTIC 375 mg/m2 i.v. d1, d15 美罗华375 mg/m2 i.v. d1 四周重复 CHOP±美罗华 CTX 750 mg/m2 i.v. d1 VCR 1.4 mg/m2 (最大2mg) i.v. d1 ADM 50 mg/m2 i.v. d1 Pred 60 mg/m2 po. d1-5 美罗华375 mg/