病理学心血管系统疾病.docVIP

第六章 心血管系统疾病 第一节 风湿病（rheumatism） 一、概述： 1、风湿病概念：是一种与A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性炎性疾病。主要侵犯结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。心脏、关节和血管最常被累及，以心脏病变为最重。 2、好发部位、好发年龄、地区特点 多发于5-15岁，以6-9岁为发病高峰，男女患病率无差别。 二、病因及发病机制：与链球菌感染有关的变态反应性炎。 三、基本病理变化： 1、变质渗出期（非特异性炎）：结缔组织基质的粘液变性：胶原纤维肿胀、断裂、崩解，基质蛋白多糖↑→纤维素样坏死；少量浆液和炎症细胞（淋巴细胞、浆细胞和单核细胞）浸润。此期病变持续1个月。 2、增生期（肉芽肿期）：病变在心肌间质，风湿性肉芽肿，即Aschoff小体（Aschoff body），近似梭形，中心部为纤维素样坏死灶，周围有各种细胞成分；风湿细胞（Aschoff细胞）：胞浆丰富，嗜碱性，核大，呈卵圆形、空泡状。染色质集中于核的中央，核的横切面状似枭眼；纵切面上，染色质状如毛虫。少量淋巴细胞和个别中性粒细胞。此期病变持续2-3个月。 3、瘢痕期（愈合期）：出现纤维母细胞，产生胶原纤维，并变为纤维细胞。整个小体变为梭形小瘢痕。此期病变持续2-3个月。 上述整个病程为4-6个月。该疾病可反复发作。 四、各个器官的病变： （一）风湿性心脏病： 1、风湿性心内膜炎： （1）好发部位：二尖瓣；二尖瓣+主动脉瓣，左心房 （2）赘生物特点：多个，粟粒大小，灰白色，单行排列与瓣膜闭锁缘，附着牢固，不易脱落；镜下为白色血栓，由血小板和纤维素构成，伴小灶状的纤维素样坏死，其周围可出现少量风湿细胞。 （3）结局及影响：反复发作，结缔组织增多→病变纤维化→瘢痕→瓣膜增厚 Mc Callum patch（马氏斑）：瓣膜病变导致瓣膜口狭窄或关闭不全，受血流返流冲击较重，引起左房后壁粗糙，内膜增厚，称为Mc Callum斑。 晚期：反复发作→疣状赘生物机化→瓣膜口狭窄或关闭不全（形成慢性心瓣膜病） 2、风湿性心肌炎： （1）部位：心肌间质结缔组织； （2）病变特点：小动脉旁出现Aschoff小体，弥漫分布； （3）结局及影响：风湿小体机化形成小瘢痕；在儿童可发生急性充血性心力衰竭 3、风湿性心包炎： （1）病变：累及心外膜脏层；浆液性、纤维素性渗出→绒毛心； 不完全吸收→机化、粘连→缩窄性心包炎 （2）结局及影响 （二）风湿性关节炎：浆液性渗出为主，主要累及大关节—膝关节、肩关节等，游走性，反复发作性。红、肿、热、痛、功能障碍。关节腔积液。因为是浆液性变，所以急性期后，渗出物可完全被吸收，不留后遗症。 （三）皮肤病变 1、渗出性病变：环形红斑—多见于躯干和四肢皮肤—光镜下：真皮浅层血管充血，周围水肿及淋巴细胞和单核细胞浸润，1-2天消退 2、增生性病变：皮下结节：肘、膝等关节附近伸侧面皮下结缔组织。圆形或椭圆形，质硬，无压痛。光镜下：结节中心为大片的纤维素样坏死物，周围呈放射状排列的Aschoff细胞和成纤维细胞，伴有以淋巴细胞为主的炎细胞浸润。 （四）风湿性动脉炎：以小动脉受累常见。 （五）风湿性脑病：表现为脑的风湿性动脉炎和皮质下脑炎。光镜下：神经细胞变性，胶质细胞增生及胶质结节形成。累及锥体外系的导致患儿出现肢体的不自主运动，称为“小舞蹈症” 第二节 感染性心内膜炎 一、急性感染性心内膜炎：病因；部位；病变特点。 （一）病因与发病机制 主要由致病力强的化脓菌（如金黄色葡萄糖菌、溶血性链球菌、肺炎球菌等）引起。 局部化脓性炎症→败血症→心内膜炎 多发生在原来正常的心内膜上，多单独侵犯主动脉瓣或二尖瓣 （二）病理改变 心瓣膜的急性化脓性炎：形成疣状赘生物—由脓性渗出物、血栓、细菌菌落、坏死组织构成。赘生物体积大、质地松脆、灰黄色或浅绿色，易破碎。受累瓣膜，可发生破裂、穿孔或腱索断裂。 （三）结局和合并症 1、脱落的带有细菌的栓子可引起心、肺、脑、肾、脾等器官的梗死和多发性栓塞性小脓肿。 2、引起急性心瓣膜功能不全→心衰。 3、赘生物机化、瘢痕形成，可导致慢性心瓣膜病。 二、亚急性感染性心内膜炎（subacute infective endocarditis）： 临床上起病隐匿，病程较长，可迁延数月，甚至1-年。 （一）病因及感染途径：草绿色链球菌；常常在已有病变的心瓣膜上发生 （二）部位：二尖瓣和主动脉瓣 （三）病变特点：在原有病变的瓣膜上形成疣状赘生物（肉眼：单个，较大，息肉状或菜花状，颜色污秽，质地松脆；镜下：细菌团，坏死组织，肉芽组织，白色血栓成分） （四）结局及合并症：90%可以治愈，少数有合并症 1、瓣膜变形：瓣膜口狭窄或关闭不全 2、动脉型栓塞：引起脑、肾、脾等梗死，常为无菌性梗死 3、变态反应：微栓塞引起局灶性或弥漫性肾小球肾炎；皮