新生儿动脉导管未闭.docVIP

第三节 动脉导管未闭 动脉导管未闭(patent ductus arterious,PDA)是小儿科常见的先天性心脏病之一，约占先天性心脏病的第二位，约占先心病总数的9%~12%，男：女约1：3，它可以是独立的一个疾病，也可以与其他先天性心脏病并存，常见有主动脉畸形（多见于主动脉弓离断，主动脉狭窄等），房间隔，室间隔缺损，大动脉转位，及三尖瓣闭锁，肺动脉瓣闭锁及法乐四联症等。 动脉导管的胚胎发育源于第六对主动脉弓背部，胎儿期沟通肺动脉和降主动脉。出生后肺膨胀，肺阻力下降，肺动脉血液流入肺部，动脉导管先形成功能性收缩最后导致解剖上闭锁，形成一韧带。对这一过程所需时间,约80%在生后3个月内完成，最迟不超过1年。 未闭的动脉导管直径多在5~10毫米左右，长短3~30毫米不等，形态也有漏斗型`管型`窗型`亚铃型及动脉瘤型不一。其中以漏斗型和管型最常见。 引起动脉导管未闭的因素很多，如早产、新生儿乏氧、感染、近亲婚配等导致动脉导管内部泡沫细胞增生障碍而未能逐渐闭锁形成病理性通道。但动脉导管未闭在心脏、血管伴有其他畸形者，尤其在三尖瓣闭锁及肺动脉瓣闭锁时，未闭的动脉导管成为其供应肺循环的唯一通道。 据我院儿科循环病房统计，在1985到1994这十年间收治的519例先心病人中，单纯动脉导管未闭者有39例，其中有肺动脉高压者3例、亚急性细菌性心内膜炎者2例，脑梗塞1例、肺炎2例、心力衰竭2例。动脉导管未闭合并其它畸形的21例，其中合并室间隔缺损的就17例。在合并有其它畸形的21例中合并有肺动脉高压7例、肺炎3例、心力衰竭3例。可见，动脉导管未闭合并有其它畸形者并发症较多，病情也较重。 [病例摘要] 女 6岁 活动后气短5年。1岁时家人发现小儿易患上呼吸道感染且活动后气短，休息后可缓解，但未进一步检查。4岁时因患“上呼吸道感染”就诊时发现心脏杂音，5岁时确诊为“先天性心脏病，动脉导管未闭”。病来无咯血、晕厥及抽搐，未患过肺炎。母孕期健康，无受X线史，未服药。家族中无先心病病人。 体格检查:T 36C，P90次/分，R30次/分，BP120/50mmHg，Ht102cm，Wt 15kg，营养中等，发育较差，口唇及指、趾末端无紫绀，颈静脉无充盈，双肺呼吸音清，心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘2肋间触及细震颤，心左界平左乳头线，右界平胸骨右缘，心律齐，心率90次/分，胸骨左缘2肋间闻及III级连续性机器样隆隆性杂音，向心尖部及左颈部放散。腹部平坦，肝脏肋下1厘米，II度硬，脾脏肋下未触及。下肢不肿。足背动脉搏动良好，水冲脉阳性,股动脉枪击音阳性，杵状指阴性，周围毛细血管征阳性。 辅助检查： 末梢血：WBC 10.6x 1010/L，S 52.1%, L 39.2% ,RBC 4.15x1012/L Hb 114g /L, PLT 109x 1010 /L； 血清离子：K+ 5.0 mmol /L， Na+136 mmolo/L，Cl- 108 mmol/L，二氧化碳结合力16，凝血五项正常范围。 心电图：QRS在V1导联呈Rs型,Rv1=1.2mv, R/S1,V5qRs,Rv5=2.2mv,R+S v4=仓4.0mv,各导联QRS波群时限正常，ST-T段正常,Tv5直立，提示左右心室肥厚。 心脏正侧位片：双肺血多，主动脉结大，肺动脉段突，心尖圆隆向左下扩大，右二弓延长外突。双膈肌光滑，双肋隔角锐利。心胸比值0.57。提示先天性心脏病，动脉导管未闭。 超声心动图：左心房，左心室内径增大，室间隔及左室后壁运动幅度增大；二尖瓣前叶运动幅度增大，房间隔及室间隔回声完整。动脉导管右肺动脉端开放0.7厘米，大动脉位置关系正常。 彩色多普勒：过动脉导管见左向右五彩镶嵌分流束，过二尖瓣见少量五彩镶嵌返流束。 第一次心导管检查结果： 1．降主动脉血氧97.61%，提示安静状态下没有右向左分流，肺动脉与右心室血氧相差5.1VOL%，说明在动脉导管水平有左向右分流，右室血氧高考虑为层流所致，经计算左向右分流量占肺循环的92.6%。 2．肺动脉压力98/62mmHg，严重增高； 3．肺总阻力207.7 dyn.s.cm-5；在正常范围。 4．导管经房间交通达左心房，移动度小且两心房压差5 mmHg。（卵圆孔未闭）； 第二次心导管检查结果： 1．降主动脉血氧95.1%，提示安静状态下没有右向左分流，肺动脉与右心室血氧相差0.6VOL%，说明在动脉导管水平有左向右分流，右室血氧高考虑为层流所致，经计算左向右分流量占肺循环的82%。 2．肺动脉压力98/62mmHg，严重增高； 3．肺总阻力368.4dyn.s.cm-5 4．导管经房间交通达左心房，移动度小，两侧心房间压力相差5 mmHg以上； 5．主动脉弓降部造影见导管呈窗形为17mm； 诊断：先天性心脏病，非