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第八章脂类代谢
1分子软脂酸(16C):活化生成软脂酰 CoA 7次β-氧化 总反应式: 软脂酰CoA + 7FAD+7NAD+ + 7CoA-SH + 7H2O 8乙酰CoA + 7FADH2 + 7(NADH + H+) 4、β-氧化的能量生成 β氧化:乙酰CoA、NADH和FADH2 碳原子数:Cn脂肪酸,β氧化 (n/2-1)次循环 n/2个乙酰CoA,(n/2-1)NADH、(n/2-1)FADH2 乙酰CoA:TCA,CO2、H2O,释放能量 NADH、FADH2:呼吸链传递电子生成ATP 生成ATP数量: 1分子软脂酸彻底氧化: (2×7)+(3×7)+(12×8)=131分子ATP 脂肪酸活化,消耗ATP的2个高能磷酸键 净生成:129 分子ATP 软脂酸(16C) 草酰乙酸 柠檬酸 异柠檬酸 α-酮戊二酸 琥珀酸辅酶A 琥珀酸 延胡索酸 苹果酸 柠檬酸合成酶 (1) 顺乌头酸酶 (2) 异柠檬酸脱氢酶 (3) 三羧酸 二羧酸 α-酮戊二酸脱氢酶 (4) 琥珀酸硫激酶 (5) 琥珀酸脱氢酶 (6) 延胡索酸酶 (7) 苹果酸脱氢酶 (8) 乙酰辅酶A 脂肪酸氧化作用发生在α-碳原子上,分解出CO2,生成比原来少一个碳原子的脂肪酸 RCH2COO- RCH(OH)COO- RCOCOO- RCOO- CO2 O2 NAD + NADH +H+ NAD + NADH +H+ RCH(OOH)COO- CO2 RCHO O2 NAD + NADH +H+ 过氧化 羟化 脂肪酸的α-氧化作用 α-羟脂酸 α-酮酸 CH3(CH2)n COO- HOCH2(CH2)n COO- OHC(CH2)n COO- -OOC(CH2)n COO- O2 NAD(P) + NAD(P)H+H+ NAPD + NADPH+H+ NAD(P) + NAD(P)H+H+ 混合功能氧化酶 醇酸脱氢酶 醛酸脱氢酶 脂肪酸的ω氧化作用 脂肪酸末端甲基(ω-端)经氧化转变成羟基,继而再氧化成羧基,从而形成α,ω-二羧酸的过程 (四)酮体的生成和利用 1、酮体 脂肪酸在肝脏中不完全氧化的中间产物 β-羟丁酸(70%) CH3CH(OH)CH2COOH 乙酰乙酸(30%) CH3COCH2COOH 丙酮(极微) CH3COCH3 统称 原料:乙酰CoA 脂肪酸在肝脏中氧化分解所生成的乙酰乙酸、β-羟丁酸和丙酮三种中间代谢产物 羟甲基戊二酸单酰CoA(HMGCoA) 脂肪酸 硫解酶 2CH3COSCoA CH3COCH2COSCoA 乙酰乙酰CoA HOOCCH2-C-CH2COSCoA | CH3 OH | HMGCoA裂解酶 HMGCoA 合成酶 CH3COSCoA CoASH ?--氧化 CH3COCH2COOH CH3CHOHCH2COOH 乙酰乙酸 丙酮 ?--羟丁酸 脱氢酶 CO2 NADH+H+ NAD+ CH3COCOOH 脱羧酶 CoASH 2、酮体的生成 3、酮体的利用 酮体:肝脏合成,肝脏缺乏利用酮体的酶,不能利用酮体 进入血液,输送到肝外组织利用 CH3COCH2COOH 乙酰乙酸 CH3COCH2CO-SCoA 乙酰乙酰CoA ATP+CoA-SH PPi+AMP 2 Pi CH2COOH CH2CO-CoA CH2COOH CH2COOH 乙酰 CoA CH3CO-CoA β-羟丁酸 CH3CH(OH)CH2COOH β -羟丁酸脱氢酶 NAD+ NADH+H+ 琥珀酰CoA 琥珀酸 转移酶 乙酰乙酰 CoA合成酶 H2O HSCoA 硫解酶 心、肾、脑和骨胳 肌此酶活性高(10倍) CH2COOH CH2COOH TCA 琥珀酰CoA转硫酶: 催化进行氧化利用时,乙酰乙酸:24分子ATP β-羟丁酸:27分子ATP 乙酰乙酸硫激酶: 催化进行氧化利用时,乙酰乙酸:22分子ATP β-羟丁酸:25分子ATP (1)正常情况,肝脏输出能源的一种形式 (2)饥饿或疾病,心、脑等重要器官提供必要的能源 4、酮体生成及利用的意义 酮血症(ketonemia) 正常生理条件,血中酮体的含量极低,0.078~0.49mmol/L 饥饿、高脂低糖膳食、糖尿病: 脂肪动员加强,肝中酮体生成过多,超过肝外组织利用能力 血中酮体升高。 1)输出脂肪能源的一种形式: 水溶性,透过血脑屏障及毛细血管壁, 2)饥饿,酮体供给脑组织50~70%
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