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红斑性狼疮

生物製劑將會是21世紀SLE治療的主要利器 B淋巴球是SLE病的主要元凶,但是B淋巴球也是身體對抗外來入侵物的主要細胞。 生物製劑由於其特殊的結構,使得其可以選擇性的殺死有害的B細胞而不是全部的B細胞。(與腫瘤使用的標靶治療類似) 在美國第一個核准上市的SLE生物製劑是Benlysta目前在台灣也已取得藥證; 但由於其價錢過高且初步研究發現其對嚴重型狼瘡合併症效果不如預期,因此健保局尚未答應給付 曾被用於治療SLE的生物製劑 MabThera(莫須瘤): 腎炎、血小板低下, 溶血性貧血 Actemra(安挺樂):貧血 Benlysta: 腎炎 Orencia(恩瑞舒):腎炎 病案分享 – 1 A 小姐 28歲 上班族 18 歲被診斷 SLE (蝴蝶斑; 溶血 ; DSDNA高; ANA陽性) 規則追蹤至 22歲 自覺已經好了 自行停藥 半年後 腳腫 尿少 至急診求診 白蛋白: 2.0 (正常3.7) 蛋白尿: 3.5克 (正常0.2克/天) 接受類固醇脈衝治療 六個月後, 白蛋白回到3.3, 腳腫消除 病案分享 – 2 B小姐 18歲 學生 SLE 剛診斷三個月 (嘴破; 血球低下; ANA陽性; DSDNA高) 接受口服低劑量類固醇與奎寧治療後穩定 去海洋音樂祭打工四天 ( 狂曬太陽 ) 一周後 全身關節痛; 紅斑; 輕微蛋白尿; 發燒 診斷為SLE復發; 短暫增加口服類固醇劑量後才穩定 病案分享 – 3 C女士 40歲, 老師 記憶減退, 食慾不振, 全身倦怠, 情緒低落 看遍神經內科, 腸胃科,皮膚科等 最後轉來風濕免疫科 經檢查DS-DNA 720 (90); ANA:640 (80); 白血球與補體很低 住院檢查: 排除感染與惡性腫瘤後 診斷紅斑狼瘡併中樞神經侵犯 半年接受類固醇脈衝治療6次, 回學校上班 病案分享 – 4 50歲 D小姐 SLE診斷10年, 有狼瘡腎炎,不規則追蹤 想到就吃西藥或吃中藥,健康食品 因為喘, 腳腫 兩周至急診 胸部x光: 心包膜積水 尿液檢查: 嚴重蛋白尿, 血液檢查: 腎衰竭Cr: 2.2 經免疫調節劑與類固醇治療三周後, 症狀改善出院; 之後積極了解疾病與規則追蹤 增生性狼瘡腎炎 Proliferative Lupus Nephritis  何時做腎臟切片檢查?   確定狼瘡腎炎  蛋白尿腎功能不穩, 對治療反應不佳- 釐清病況  但須醫師評估 凝血機能等等   病案分享 – 5 H小姐 36歲 SLE診斷3年 平日規則追蹤, 按時服藥, 病況穩定 最近比較累 咳嗽 發燒達兩周 想是小感冒 不以為意 直到發冷 很喘 才至診所被直接轉回榮總 胸部X光: 肺炎 血液檢查: SLE 活性增加 總結 按時治療, 中藥或偏方勿輕易嘗試!!! 預防感染, 作息正常, 勿吃生食 了解疾病, 注意復發徵兆, 及早發現並與醫師溝通配合 注意防曬 (傘, 防曬乳, 長袖) 孕齡女性要注意懷孕問題 (避孕?) : 穩定半年以上,仍可懷孕 參與衛教活動, 隨時獲取新知 謝謝聆聽 祝福大家 身體健康 讓SLE這隻”催花蝴蝶”能乖乖地”輕舞飛揚”!!! 有問題嗎? 請發問~ * * * * * * * * * * * 台北榮總 過敏免疫風濕科 陳瑋昇 主治醫師 March 16 2013 紅斑性狼瘡是一種慢性自體免疫引起的風濕疾病,身體的器官因為免疫系統的失調,而造成慢性的發炎。本病依照侵犯器官的範圍,及病因,又分為三種:(1) 全身性紅斑狼瘡(2) 皮膚型紅斑狼瘡及 (3)藥源性紅斑性狼瘡。以全身性紅斑狼瘡在台灣最常見。 本病最常侵犯生育年齡的婦女,但是男性、小孩、老年人也有可能得到此症。 紅斑性狼瘡 (SLE) 到底是甚麼病? 女男比: 9:1 這是一種個體本身免疫系統亂了套的情形。個體在不明原因的情況下大量產生免疫抗體造成自身的細胞毒性傷害。自體傷害的情形,包括溶血性貧血,血小板降低症。 有些抗體會與自身抗原形成免疫複合體而沉澱在第三地而引起發炎反應,包括有腎炎,皮膚炎,骨骼、肺臟、血管及周邊或中樞神經的發炎反應。 已知的遺傳因素包括HLA DR2及HLA DR3、補體基因等等,當然還有很多至今仍未明瞭的機轉參予。 這些因子合作產生顯著T細胞協助B細胞的活化,引起一些非專一性(polyspecific)抗體的分泌。 紅斑性狼瘡到底是甚麼病? (1)遺傳因素 目前已知可能和人類組織抗原HLA-DR2,HLA -A1-B8-DR3或C4補體基因缺損有關。遺傳學的研究也發現如果血親中已有紅斑性狼瘡的患者,那麼家族其他成員得到本病的機會也較一般人為高。 (2)環境因素 最近的醫學研究顯示,某些病毒感染可

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