神经病学八年制教材神经病理图谱.doc

目 录 第一章 周围神经疾病病理 3 大致正常的腓肠神经（Normal sural nerve） 3 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 4 遗传性运动感觉神经病 5 结节性多动脉炎并发周围神经病 7 第二章 脊髓疾病病理 9 脊髓前动脉纤维软骨栓塞 9 第三章 脑血管疾病病理 11 基底动脉血栓形成（Thrombosis of Basilar Artery） 11 大脑中动脉夹层动脉瘤 14 双侧脑梗塞 17 脑出血（cerebral hemorrhage） 19 蛛网膜下腔出血（subarachnoid hemorrhage） 22 moyamoya病 24 第四章 中枢神经系统感染性疾病病理 26 结核性脑膜脑炎（Tuberculous meningoencephalitis） 26 第五章 中枢神经系统脱髓鞘疾病病理 31 急性播散性脑脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM） 31 肿瘤样脱髓鞘病变（Tumor-like Demyelinating Lesion，TLDL） 33 同心圆硬化（Concentric Sclerosis） 38 第六章 肌肉疾病病理 40 正常骨骼肌（Normal skeletal muscle） 40 Duchenne型肌营养不良症 41 脊肌萎缩症 43 皮肌炎（dermatomyositis;DM） 44 多发性肌炎（multiple myositis，PM） 45 线粒体肌病（mitochondrial myopathy） 46 第章 周围神经疾病sural nerve） 【病理所见】 图1-1 腓肠神经活检，半薄切片，甲苯胺兰染色 示有髓神经纤维密度大致正常，个别局部有髓神经纤维略少，未见明显轴索变性和薄髓纤维。神经内膜和束膜未见明显异常。 慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病（chronic inflammatory demyelinating polyneuritisCIDP） 遗传性运动感觉神经病 （Hereditary Motor and Sensory Neuropathy，HMSN） 【典型病例】 男，15岁。走路不稳3年，伴足变形，不伴麻木或疼痛。父亲、叔叔、爷爷肌电图均提示周围神经损害。查体：双上肢肌力5级，步态异常，下蹲不充分，足尖行走困难，下至近端肌力5级，足背屈肌力5级，趾屈5-级，双侧高足弓，双足针刺觉轻度减退，双跟腱反射消失，病理征（-）。肌电图和神经传导速度检查：上下肢周围神经损害（感觉运动纤维均受累）。 【病理改变】 图1-3 腓肠神经活检，半薄切片，甲苯胺兰染色 示有髓神经纤维减少，大量“洋葱球”样结构形成。 图1-4 腓肠神经活检，透射电镜所见 示有髓神经纤维外周多层施万细胞包绕，形成 “洋葱球”样结构。 结节性多动脉炎并发周围神经病 （peripheral neuropathy complicated with polyarteritis nodosa） 男，53岁。间断发热3个月，伴四肢酸痛，陆续出现手足麻木和无力，不能独立行走，日常生活不能自理。查体：T 38.7℃，颅神经（-），双上肢近端肌力5-级，远端3+级，双下肢近端肌力4级，远端2级，足下垂，四肢有握痛，远端肌肉萎缩，四肢手套、袜套分布的痛觉和触觉减退，四肢腱反射低，跟腱反射消失，病理征（-）。ESR 70～25 mm/60 min，CRP 13 mg/dl，血清ANCA（+）。胸片：未见异常。EMG+NCV：上下肢周围神经损害（感觉运动纤维均受累）。 【病理改变】 图1-5 腓肠神经活检，髓鞘染色 腓肠神经横断面（上图）及纵切面（下图）示有髓神经纤维减少，大量神经纤维轴索变性，髓球形成。 图1-6 腓肠神经活检，石蜡切片，HE染色 示神经外膜小动脉管腔闭塞，管壁增厚，周围单核炎性细胞浸润。 （北京协和医院神经科　陈琳） 第章 脊髓疾病 （anterior spinal artery） 男性，23岁。突发四肢瘫痪、呼吸骤停4天。病前10天坐椅向后摔倒，颈背部着地，当时无明显不适。查体：无自主呼吸。耸肩、转颈不能。四肢肌力0级，肌张力低，左侧肱二头肌、肱三头肌、桡骨膜反射减弱，余腱反射消失，病理征（-）。深浅感觉正常。颈无抵抗，克氏征阴性。颈以下皮肤干燥无汗，尿潴留（留置导尿）。颈椎MRI示下位延髓、颈髓、上位胸髓增粗，腹侧可见长T1WI、长T2WI异常信号，边缘清晰；颈7~胸1椎间盘中心部分（髓核）T1WI、T2WI不均匀异常低信号，无强化。入院后49天复查示延髓及颈髓萎缩明显，腹侧髓内病变稍长T1WI、稍长T2WI异常信号（图1