笔试之02肝脏疾病.docVIP

第 二 单元　肝脏疾病 第一节　肝硬化 　　肝硬化是由一种或几种病因长期、反复作用所致的慢性肝脏疾病，其病理学特点为：肝细胞广泛变性、坏死，残存肝细胞结节性再生，肝组织弥漫性纤维化及假小叶形成。临床上有多系统受累，以肝功能损害和门脉压力增高为主要临床表现，晚期可以合并消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征、水电解质紊乱、腹水感染、原发性肝癌等严重并发症。　　　　一、病因和发病机制　　引起肝硬化的常见病因及其发病机制见表1。　　表1　肝硬化的致病因素及其机制 病毒感染 主要为乙型、丙型或与丁型肝炎病毒重叠感染，经过慢性肝炎阶段演变而来 酒精中毒 长期大量饮酒，乙醇及其中间代谢产物（乙醛等）的毒性作用及安征反应引发酒精性肝病，进一步发展为肝硬化 胆汁淤积 持续肝内、外胆管阻塞引起原发性或继发性胆汁性 免疫紊乱 自身免疫功能异常反应导致自身免疫性肝病 毒物或药物 长期接触工业毒物或药物造成中毒性肝炎，最终可演变为肝硬化 循环障碍 慢性心力衰竭（尤其右心衰竭）、缩窄性心包炎、肝静脉或下腔静脉阻塞可导致肝细胞长期淤血、缺氧、坏死和纤维组织增生，甚至演变为肝硬化 隐源性 原因不明，称为隐源性肝硬化 　　　　二、病理改变　　1.大体形态改变：肝脏形态异常，早期肿大，晚期根据病因不同，可以缩小（常见于病毒性肝炎肝硬化），也可以增大（常见于淤血性肝硬化、酒精性肝硬化等）。外观呈灰褐色或棕黄色，表面有弥漫性大小不等的结节和塌陷区，质地硬，包膜增厚。切面可见肝脏正常结构被岛屿状结节代替，结节周围由纤维结缔组织包绕。 　　2.组织学改变：正常肝小叶结构破坏或消失，被假小叶取代。肝细胞水肿、脂肪变性，甚至坏死。残存肝细胞呈结节状再生和排列。汇管区因结缔组织增生而增宽，其中有不同程度的炎性细胞浸润。　　　　三、临床表现 　　1.代偿期　　此期症状不重，容易被忽视。 　　早期以乏力、食欲不振为突出表现，可伴有恶心、腹胀、上腹部不适或隐痛、轻度腹泻等症状。肝脏可轻度肿大、质地偏硬、轻度压痛，脾脏可以轻度至中度肿大。肝功能检查可以正常或轻度异常。 　　2.失代偿期　归纳为两大类，即肝功能减退的临床表现和门脉高压症。 　　（1）肝功能减退的临床表现：　　这是最早出现的症状。 　　①全身症状及体征：乏力明显，精神不振，不规则发热，体重减轻，慢性病容，肢体水肿。　　②消化系统症状：易出现恶心、呕吐、食欲不振、腹胀、腹泻。　　③出血倾向和贫血：常出现鼻黏膜及牙龈出血、皮肤紫癜和胃肠道出血，其发生与肝脏合成凝血因子减少、脾功能亢进、毛细血管脆性增加有关。患者常出现不同程度的贫血，其发生与营养不良、吸收障碍、消化道出血和脾功能亢进有关。　　④内分泌功能紊乱　　这是常容易忽视的症状。　　由于肝脏灭活雌激素功能减退，雌激素水平增高，导致上腔静脉引流区出现蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌形成，男性患者常出现睾丸萎缩、性欲减退、毛发脱落、乳腺发育，女性患者有月经失调、闭经、不孕等。肝脏对醛固酮和抗利尿激素灭能作用减弱使钠和水在肾脏重吸收增加。钠水潴留是引起尿量减少、水肿、腹水形成和加重的主要原因之一。 　　（2）门脉高压症　　这是很重要的临床症状。　　门静脉高压的发生机制是门静脉系统阻力增加和门静脉血流量加大。脾大、侧支循环建立和开放、腹水是门脉高压症的三大临床表现。　　①脾大：脾脏因长期淤血而大，多为轻、中度肿大，消化道出血后可暂时性缩小。脾大伴有血细胞减少，称为脾功能亢进。　　②侧支循环建立和开放：临床上有三支重要的侧支循环开放，即食管和胃底静脉、腹壁静脉、痔静脉。食管和胃底静脉曲张是肝硬化特征性表现。肝炎、肝硬化等肝脏本身病变腹壁静脉曲张的特点是曲张静脉以脐为中心，脐上的血流向上、脐下的血流向下，脐周静脉明显曲张者，外观呈水母头状。由下腔静脉阻塞引起的腹壁曲张静脉血流方向，无论是脐上还是脐下均向上，曲张静脉多分布在侧腹壁。 　　③腹水：是肝硬化失代偿期最常见（发生率为75%以上）和最突出的表现。腹水形成的机制：门静脉压力增高；超过2.9kPa（300mmH20），腹腔内血管床静水压增高，组织液回吸收减少；低蛋白血症：白蛋白低于30g／L时，血浆胶体渗透压降低，致血浆外渗，肝淋巴液生成过多：超过胸导管的引流能力，淋巴液自肝包膜和肝门淋巴管渗至腹腔；继发性醛固酮和抗利尿激素增多，有效循环血量不足。 　　表2 肝硬化病理生理基础与相关临床表现　　　　四、并发症　　1.上消化道出血：最常见的并发症。多突然大量呕血和（或）排黑便，易导致失血性休克。诱发肝性脑病，死亡率很高。出血病因包括食管胃底静脉曲张破裂、急性胃黏膜病变、消化性溃疡。 　　2.肝性脑病：为本病最严重的并发症，是肝硬化最常见的死亡原因。