不自主运动专用课件.pptVIP

不自主运动 患者在意识清醒的状态下出现不 能自行控制的骨骼肌不正常的运动 （一般在情绪激动时，运动幅度加重，睡眠时停止） 在中枢，运动的完成由锥体系和锥体外系共同参与。 广义锥体外系应包括纹状体系统和前庭小脑系统 不自主动作是锥体外系病变所引起的骨骼肌不自主的不受意识控制的运动。 纹 状 体 系 统 纹状体系统 指纹状体、红核、黑质、丘脑底核，总称基底节区 纹状体包括 豆状核（苍白球、壳核） 尾状核 纹状体的结构与功能 纹状体 锥体外系统损害的表现  主要表现为 肌张力变化和不自主运动 锥体外系统损害的表现 静止性震颤 是协同肌与拮抗肌交替收缩引起的节律性震颤。 多见于手指静止时，发生节律性抖动每秒4-6次），形成所谓“搓丸样”动作.也可见于下颌、唇、四肢。是PD的特征性体征。 肌强直 伸肌屈肌肌张力均增高，称铅管样强直，伴有震颤时，称齿轮样强直。见于帕金森氏症 上肢以内收肌、屈肌与旋前肌为主，下肢以伸肌肌张力增高占优势。 锥体系病变时出现折刀样肌张力增高。 锥体外系统损害的表现 舞蹈样运动 表现为肢体及头面部 不规则的、无节律的和无目的的动作 如：耸肩转颈、挤眉弄眼、噘嘴 伸舌、伸臂等，上肢重，可出现步态不稳 见于：小舞蹈病、风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病 。 锥体外系统损害的表现 手足徐动症 ------又称指划动作 肢体远端游走性肌张力增高和减低动作，出现缓缓的如蚯蚓在爬行的扭转样蠕动，伴肢体远端过度伸展 表现为腕及手指作缓慢交替性的伸屈动作 见于：新生儿窒息、脑炎后遗症、氟哌啶醇慢性中毒、Wilson病、酚噻嗪类药物中毒 锥体外系统损害的表现 偏身投掷运动 锥体外系统损害的表现 肌张力障碍 异常肌收缩引起扭转不自主动作或姿势异常 扭转痉挛（torsion spasm）又称变形性肌张力障碍 为躯体或肢体长轴作缓慢旋转性不自主运动 痉挛性斜颈 颈部肌肉痉挛性收缩，使头部缓慢 的不自主的弯曲和转动 可见于肝豆状核变性、苯噻嗪类药物反应 核黄疸、脑炎后遗症等 锥体外系统损害的表现 抽动秽语综合症 为多部位突发性快速无目的重复性肌肉抽动 常累及面部肌肉、发音肌 表现为：挤眉弄眼、面肌抽动、噘嘴、 不自主发音、秽语等。 多见于：儿童，基底节区病变 也可以是精神因素所致 特发性震颤 为最常见的锥体外系疾病 约60%病人有家族史。 多余十余岁或成年早期发病 20-40岁 50-60岁高发 姿势性或动作性震颤是本病的唯一临床表现 （常见于手和头部，很少累及足） 少量饮酒(七成醉）时，震颤可减轻，维持时间短 治疗:心得安10mg tid-40mg tid（注意心率） 扑癫酮50mg/d起用，逐渐加剂量。 预后:不能根治，只能缓解，提高患者的生活质量。 * 锥体外系的通路较短，相互联系复杂。基底节接受大脑皮质、丘脑传来的冲动，苍白球发出纤维到丘脑和皮层。 锥体外系不直接影响脊髓前角的下运动神经元，其下行通路均主要经脑干的网状结构与红核，再由此发出网状脊髓束、红核脊髓束、前庭脊髓束、被盖脊髓束等下行到脊髓。 黑质为大脑皮质与网状结构联系的中间站 尾状核 新纹状体 壳核 豆状核 苍白球 旧纹状体 病变时出现肌张力降低，运动过多 病变时出现肌张力增高，运动减少 为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动 可见于对侧丘脑底核及其与其联系的苍白球外侧部急性损害如梗塞、小量出血等 肌张力障碍 主动肌与拮抗肌不协调\过度收缩引起的肌张 力\动作姿势异常 分类: 按病因分: 特发性\继发性 按肌张力障碍部位分: 全身性\局限性\节段性偏身性 环境因素(创伤\过劳)可诱发基因携带者发病 口-下颌肌张力障碍与病前面部\牙损伤史有关 书写痉挛\打字员痉挛\运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关 遗传因素：常染色体显性(30%~40%外显率), 常染色体隐性，X连锁隐性遗传 特发性扭转性肌张力障碍 病因发病机制 遗传因素：常染色体显性(30%~40%外显率), 常染色体隐性，X连锁隐性遗传 特发性扭转性肌张力障碍 环境因素(创伤\过劳)可诱发基因携带者发病 口-下颌肌张力障碍与病前面部\牙损伤史有关 书写痉挛\打字员痉挛\运动员肢体痉挛与一侧肢体 过劳有关 遗传因素：常染色体显性(30%~40%外显率), 常染色体隐性，X连锁隐性遗传 特发