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支气管扩张张健康宣教支气管扩张（支扩）：大多继发于急、慢性呼吸道感染和支气管阻塞后，反复发生支气管炎症、致使支气管壁结构破坏，引起支气管异常，和持久性扩张。临床表现主要为慢性咳嗽，咳大量脓痰和（或）反复咳血。可能累及肺部多个区域，称为弥漫性；也可能仅累及一、两个区域，称为局限性。典型的支扩只引起中等口径的支气管的损伤，但经常见到更细小的支气管也会形成瘢痕和被破坏。一．发病机制：? ? 支气管壁的直接受损或呼吸道正常防御机制被破坏而间接受损，即可导致支气管扩张。 呼吸道的防御机制包括呼吸道表面的细胞纤毛，其不停地前后运动，将被覆在呼吸道表面的稀薄粘液（痰）排出呼吸道，也就将沉积在呼吸道粘液内的有害颗粒、细菌排出体外。? ? 无论呼吸道直接或间接损伤，支气管壁出现慢性炎症，使支气管的弹性丧失，导致呼吸道扩张、松弛和膨出呈薄壁的囊袋状；炎症还可增加粘液分泌；由于纤毛细胞被破坏，这些粘液聚集在扩张的呼吸道内，滋养了细菌的繁殖。细菌进一步损伤气管壁，导致了感染与支气管损伤的恶性循环。综上所述，支气管扩张的不可逆是因为：粘液分泌（痰）增加、细胞的纤毛被破坏、支气管壁因慢性炎症被破坏。二．病因： ? ? 有先天性和后天获得性两类病因。? ? 1.先天性病因：以下遗传性疾病可引起支扩，原发性纤毛运动障碍（Kartagener syndrome），此病使支气管壁的纤毛运动障碍，从而导致支扩。肺囊性纤维化的一小部分病人可发展成严重的支扩。Young综合症，临床表现类似囊性纤维化，其病症包括：支气管扩张、鼻窦炎和生育力低下（精子缺乏症），这与支气管和输精管内含大量粘稠分泌物阻塞有关。甲抗胰蛋白酶缺乏症患者因不明原因也极易发生支扩。其他少见先天性病因还包括：原发性免疫缺陷；支气管扩张有时还可合并炎性肠病，特别是溃疡性结肠炎，偶见克罗恩氏病。2.最常见病因是获得性病因，即严重的或反复发作的呼吸系统感染引起，其中支气管内膜结核的发病率最高。其他病因包括：免疫功能缺陷、机械因素（如：因呼吸道肿瘤或吸入异物而导致的呼吸道梗阻，吸入有毒烟雾、吸烟，吸入硅石、煤粉等有害颗粒）。? ? 3.另偶见累及大气道的疾病，即：变应性支气管肺曲菌病，常发生在哮喘病人身上，其是一种对曲霉菌的变态反应性疾病，可引起痰栓阻塞呼吸道，导致支气管扩张。最近研究显示，吸烟的风湿性关节炎患者是支扩的高危因素。三．支气管扩张分型： ? 根据病变严重程度的不同，支气管扩张分为三型：纺锤形（圆柱形）支，最为常见，为轻度的发炎支气管使远端渐细的正常支气管形态被破坏；静脉曲张形支扩，支气管壁呈串珠状，这是因为支气管扩张部与狭窄部混存的形态；囊状支扩，以严重的、不可逆的周围支气管呈球囊状为特征，可伴有或无气液平。四．症状：? ? 支气管扩张可发生在任何年龄，原发症状常出现在幼儿或少年时期，但病人多在20岁以后被确诊。症状在肺部感染后呈逐渐加重，持续多年。最典型的症状为慢性咳嗽，咳痰，咯血，反复发作的发烧与胸痛，伴有或无肺炎、消瘦、贫血。? ? 多数病人表现是慢性咳嗽，咳痰，痰可呈白色、黄绿色，可伴有恶臭味或带血，改变体位（如卧床、侧身等）时明显。? ? 咳痰量与病变累及范围和是否并发感染有关，通常是晨重暮轻，并常因脆化的、多血管化的支气管壁损伤而伴有咯血，喀血可能是首发症状，甚至是唯一的症状，有致命性。? ? 广泛支气管扩张的病人可出现喘鸣或气短，已发展成肺心病或呼衰的患者还会出现易疲劳、倦怠、呼吸困难，这些症状在活动后更明显。? ? 90%的长期咳脓痰者患有支气管扩张，70%的支扩病人每天都会咳痰。支扩患者在初期易于感染流感嗜血菌，而继发感染通常是金黄色葡萄球菌，继之是粘膜炎莫拉菌，最后是铜绿假单胞菌感染。并发症：? ? 肺内小气道的反复感染和炎症反应，可导致肺炎、瘢痕形成和肺功能减退。严重的肺瘢痕化和肺功能减退最终导致右心衰竭，即所谓的肺心病。? ? 形成肺进行性囊性纤维化的非常严重的支扩多见于不发达国家或地区，其损害肺功能可致血氧含量降低和二氧化碳含量升高，此即所谓的呼吸功能衰竭。五．诊断：? ? 医生会根据病人现在或过去的症状和表现考虑支气管扩张的诊断，听诊检查常可闻及呼吸音异常，医生还会针对性地做一些检查以明确诊断、评估病变范围和部位。? ? 胸部X线片示最常采用的检查，但偶尔胸片表现正常。目前，胸部高分辨CT已取代了传统的支气管碘油造影术成为诊断支气管扩张的金标准，CT即可明确诊断，又可判定病变部位、程度和范围。诊断支气管扩张后，还会做一些检查探究引起支气管扩张的病因，这些检查包括：1.??测定血中的某种蛋白含量2.??检查是否有HIV感染或其他免疫功能障碍性疾病3.??测定汗液中的盐含量，其在囊性纤维化病人中表现异常4.?鼻和支气管或痰涂片和