先天性和获得性长QT综合征病例如何解释ECG.pptVIP

 LQT1-3, QTc在运动时和恢复时不同 LQT1: QTc ? 运动和恢复早期 LQT3: QTc ?运动和恢复早期 LQT2: 不均一; 一般QTc ? 运动早期, 运动后期和恢复早期不定, ? 恢复晚期 Characteristic T-U wave patterns were present in 91% of KCNJ2 gene mutation carriers, in whom an enlarged U wave is predominant in 73%. Using the T-U wave patterns, we successfully predicted the KCNJ2 genotype in a random ECG mixture of 57 ATS1, 61 unaffected family members and 29 ATS without KCNJ2 mutation subjects. This ECG example is from a gene carrier. Given a closer look, we see a late T wave component in lead II, a slow T wave termination in V2 and V5 with enlarged U waves. Due to the limited number of cases studied, we are unable to characterize the ECG phenotype characteristics in LQT5 and LQT6 patients. 先天性和获得性长QT综合征病例 如何正确解释ECG Li Zhang, MD;1-2 G. Michael Vincent, MD1 1. LQTS Studies, Department of Medicine LDS Hospital, Intermountain Healthcare University of Utah School of Medicine Salt Lake City, UT U.S.A. 2. Departments of Cardiology Medical Centers of Xi’an Jiaotong University, Xi’an, Shaanxi China Tel: 801-408-5015; Fax: 801-408-2361 Li.Zhang84103@ 病例1. 34 y.o. 女性，晕厥史阳性，与家人一起在Mexico 海滨度假时心脏骤停 (Vf), 心肺复苏成功，幸免遇难。平时心率明显减慢(45 bpm) ，不耐受beta-阻滞剂，植入ICD) 诊断? 三年后，雷雨天ICD不适当放电一次，植入ICD第5年，滑雪时晕倒，ICD记录如下，放电转复窦律. 病例1答案 ECG, 窦律 ( 60 bpm) QT明显延长 (QTc 620 ms in V2) T 波基底部较宽. 家族研究发现第一、第二代直系亲属中5个无症状 患者 (QTc 470-500 ms) ，建议Beta阻滞剂治疗 2. ICD 记录到贫发 PVCs, TdP 很快成为 VF. 3. 根据心电图推测可能为LQT1，多年以后基因学研究在先证者和家族患者中发现 KCNQ1 基因突变 QTc 620 ms with broad-based T waves 病例2. 32-y， 发作5次晕厥，急诊就诊，心电图记录到TdP 很快演化为室颤，电转律后苏醒 晕厥病史5年，声音大的噪音、情绪应激容易诱发，心脏检查 (ECGs, Holter, tilt table test and echo) 和神经科(EEG、 CT)评估正常 静息 ECG 运动后1分钟 如何解释心电图？ 临床诊断? 病例 2 答案 静息ECG 示QT间期延长 (QTc 530 ms in V2) T 波轻度双峰 运动后 QT间期明显缩短 (QTc 380 ms) ，T 波变尖 ， 1-min 后恢复. 根据T 波形态, QT 对运动的反应和心脏事件的触发因素，可能是LQT2 。3年后基因诊断证实 Resting ECG 1 min after exercise 病例 3. 33 y.o. 女性， 用药(trimethoprim sulfa， QTc 500 ms/370 ms 用药后/用药前)以后尖端扭转型室速、室颤，心跳骤停，拒绝beta阻滞剂和ICD ，再次服用延长QT的抗抑郁药物Sertraline 出现第三次心跳骤停，死亡。 服用trimet