310先天性心血管病.pptVIP

第十章 先天性心血管病 概 述 由于胚胎时期，心脏的发育异常所形成的，为小儿常见的器质性心脏病。 分类： 1.按血液动力学：1）左曳至? 2）右蠓至? 3）双向分流 4）无分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按临床有无紫绀：1）紫绀属 2）非紫绀属。 第一节 先天性房间隔缺损 Atrial Septal Defect（ASD） 病理：原始心房间隔发育、融合、吸收异常，在 出生后心房间残留孔道所致。 血液动力学： 1. 由于两心房压差4~5mmHg , 通过 ASD的血液为左曳至鳎? 从而使右 心系统的血容量增多， 肺血增多,右心系统增大； 2. 当肺循环血量达到体循环的 2~3 倍以上时,肺动脉压开始增 高,最终导致肺动脉高压。 影像学征象 X 线:典型Ⅱ孔型ASD表现如下 1.肺血增多：肺动脉扩张，外围分支增粗、 增多，透视下可见“肺门舞蹈”； 2.心脏中度增大，右房、右室增大为特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺动脉段中、高度 突出； 4.主动脉结缩小或正常。 造影:左房显影后,右房见内造影剂逆向充盈 ASD中少量分流 ASD合并肺动脉高压 超声 肺静脉造影 左房造影 CT MRI MRI CT和MRI 可见房间隔中断 鲁登巴赫综合征（ Lutembacher syntrome） 指ASD合并MS，MS多为风湿性，少数为先天性。 X线改变取决于两种病变的程度， 在ASD基础上出现轻度肺淤血， 结合临床杂音可以确定诊断。 鉴别诊断： Lutembacher syntrome 第二节 室间隔缺损  Ventricular Septal Defect（VSD） 占小儿先心病的首位，约20%。成人中约为第三位。 病理：1.膜周部：80%。 分为：单纯膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分为：干下型 嵴内型 3.肌部：少见 血液动力学： 根据缺损的部位、大小、 两心室压力的变化而不同。 总之：为室水平的左曳至鳌? 1. 缺损越小,分流阻力越大, 以收缩中晚期分流为 主，虽 然分流量少, 但左室负荷增加 为主； 血液动力学： 2. 缺损大, 分流阻力小, 分流速 度虽慢,但分流量大, 两心室负荷 均增加； 3. 室水平分流, 引起两心室血 容量增加, 肺循环及左房的血量 也增加, 导致心腔及肺动脉增大。 影像学征象 X 线: 1.肺血增多，肺动脉段中、高度突出，肺门动脉扩张，透视下可见“肺门舞蹈”； 2.双室大以左室大为主，伴轻度左房大； 3.婴幼儿或流入道VSD以右室大为主； 4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大； 5.主动脉结正常或小。 超声、MRI与CT：清晰显示心内结构。 多体位成像，可对VSD的存在、部位、大小 及并发的其它畸形作出诊断。 心血管检查： 1.根据导管走行判断缺损的存在，通过血氧、 肺阻力等计算分流量。 2.左室长轴斜位及心室正侧位造影，可清楚看 到VSD的部位、判定缺损的大小。 VSD VSD (干下型) VSD+肺动脉高压 血管造影 鉴别诊断： 1.VSD+AI：约占VSD3~10%， 干下型VSD使主动脉瓣环及支持组织失去支撑，导致主动脉右后窦脱垂，继发AI。 X线：VSD左曳至髁肯喽约跎伲? 左室增大明显； 造影可见：主动脉