系统性红斑狼疮.ppt

遗传因素 1.流行病学及家系调查资料表明：SLE患者第一代亲属中患SLE者8倍于无SLE患者家庭，单卵双胞胎患SLE者5-10倍于异卵双胞胎的SLE发病率。（亲属发病明显高于一般人群，近亲发病率5%~12%，同卵双生69% HLA相关） 雌激素 1.女性患者明显高于男性； 2.本病患者无论男女，雌激素水平明显增高； 3.本病患者，无论男女，睾丸酮水平均降低。 环境因素 1.阳光：其中的紫外线可以诱发、加重该病（主要是使皮肤上皮细胞出现凋亡，新抗原暴露而成为自身抗原。） 2.药物、化学试剂、微生物病原体等也可诱发疾病。肯定药物：肼苯达嗪、普鲁卡因酰胺、青霉素、异烟肼、甲基多巴、奎尼丁等。 三、发病机制及免疫异常 目前研究主要倾向于： 1.致病性自身抗体 2.致病性免疫复合物 3.T细胞和NK细胞功能失调 致病性自身抗体 抗SSA抗体： 该抗体经胎盘进入胎儿心脏引起新生儿心脏传导阻滞。 抗磷脂抗体： 该抗体可引起抗磷脂抗体综合症（血栓形成、血小板减少、习惯性流产）抗核糖抗体又与NP-SLE相关。 其它：抗甲状腺球蛋白抗体、抗平滑肌抗体等 面部蝶形红斑 盘状红斑 鉴别诊断 部分SLE患者以手指关节肿痛为首发症状，且部分患者RF阳性，而被误认为RA,但RA患者的关节病变较重，多为侵蚀性，且RA患者关节外的症状如蝶形红斑、脱发、蛋白尿等不突出，血清ANA、抗双链DNA抗体等多种自身抗体多为阴性。 病情的判断 1.疾病的活动性或急性发作（评估标准：SLEDAI）； 2.病情的严重性； 3并发症。 病情评估标准 SLEDAI:内容：抽搐（8分）、精神异常（8分）、脑器质性症状（8分）、视觉异常（8分）、脑神经受累（8分）、狼疮性头痛（8分）、脑血管意外（8分）、血管炎（8分）、关节炎（4分）、肌炎（4分）、管型尿（4分）、血尿（4分）、血尿（4分）、蛋白尿（4分）脓尿（4分）、新出现皮疹（2分）、脱发（2分）、发热（1分）、血小板减少（1分）、白细胞减少（1分）。 根据患者前10天内是否出现上述症状而定分，凡总分在10分以上者考虑疾病活动。 病情的严重性 依据受累器官的部位及程度：例如出现脑受累表明病变严重：出现肾病变者，其严重性又高于仅有发热、皮疹者，有肾功能不全较仅有蛋白尿的狼疮肾炎为严重。 狼疮危象：是指急性的危及生命的重症SLE，包括急进性狼疮性肾炎、严重的中枢神经系统损害、严重的溶血性贫血、血小板减少性紫癜、粒细胞缺乏症、严重心脏损害、严重狼疮性肺炎、严重狼疮性肝炎和严重的血管炎。 SLE的并发症 有肺部感染或其他部位感染、高血压、糖尿病等则往往使病情加重。 * 表 1997年美国风湿病学会修订的SLE分类标准 标 准 定 义 颊部红斑 固定红斑，扁平或高起。在两颧突出部位 盘状红斑 片状高起红斑，黏附有角质性鳞屑和毛囊栓 光敏感 日光照射后引起的皮肤过敏 口腔溃疡 口腔或鼻部无痛性溃疡 关节炎 非侵蚀性关节炎，累及? 2个关节，有压痛 浆膜炎 胸膜炎、心包炎 肾脏病变 蛋白尿0.5g/24h或3+，或细胞管型 神经系异常 癫痫发作或精神病，除外药物或代谢紊乱 血液学异常 溶血性贫血，三系降低 免疫学异常 LE细胞阳性、抗dsDNA、抗Sm抗体阳性 梅毒血清试验假阳性 抗核抗体 抗核抗体阳性 蝴陌陈华箕那毗酣悼稍瓦既正试饮芥酷绷癸统妨刻彻吠制襄坠唾施釜替估系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 * 部分患者以肾脏受累为首发表现，起病类似原发性肾病综合征或肾小球肾炎，若干月或若干年逐渐出现全身系统受累，密切随访，肾穿有助于诊断。 书憋主丫鞘酒伙结媳撬顿瞳质水溶檬搐暇孤膜仆嫡永硷我加惦锭摈有广塌系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 著几雹律试逾虏岗雕咯贱唤义痪垄旭喜躯宝乡丑淤油邱毯颗假伞绳窘彤州系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 亭曰歉千曹笆斥榔等瘸扇疟谱渐宋谤苑荫凭禾司坚遣怔屈毒抨袄逆獭杂恐系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 权棚言秧动目仇悄誓落尖拉挂绢枪暖甄惭嫂搐戳赌会惯道居侈瑚势染发铬系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 攘苛惜驼荷屈扭以会斯轧不卯逊秒血蹈硒货莹入恨不寇脓毙禁鬃猾衍肝澄系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮 窍鸭壶古匈诗腿复蔚饲卫伪函时哺椰剃仓篓聚休