血栓性血小板减少性紫斑病TTP溶血性尿毒素症候群HUS.pptVIP

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2017-06-08 发布于天津
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血栓性血小板减少性紫斑病TTP溶血性尿毒素症候群HUS.ppt

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血栓性血小板减少性紫斑病TTP溶血性尿毒素症候群HUS.ppt

血栓性血小板減少性紫斑病 TTP溶血性尿毒素症候群 HUS TTP-HUSの診断急性の血小板減少微小血管性溶血性貧血神経学的異常急性腎不全発熱 TTP-HUSの診断急性の血小板減少微小血管性溶血性貧血神経学的異常急性腎不全発熱血小板血栓の生成巨大な多量体として産生されたvWFは蛋白分解酵素ADAMTS13により切断され適当な大きさの多量体になる。 ADAMTS13の欠失や自己抗体による障害で巨大vWFが増加し、その周りで血小板血栓が形成される。 TTPの分子病態 TTPの破砕赤血球ベロ毒素志賀毒素大腸上皮からのケモカイン産生単球?腎上皮からのサイトカイン産生糸球体上皮からの巨大vWF多量体産生 HUSの分子病態発熱は認めるものの、悪寒を伴うような高熱はTTPではなく、感染症を示唆する。他に明らかな病因がなければTTPとして血漿交換を開始してよい補助的所見破砕赤血球?大型多染性赤血球?LDH高値特異的な臨床検査がない！これらは全て他の病因で起こりうる。急性感染症リケッチア髄膜炎菌感染症ウイルス感染　等がんの全身播種悪性高血圧子癇?HELLP症候群 ADAMTS13が消失するような病態の場合にのみ血漿交換は意味がある。細菌感染真菌感染ウイルス感染好中球減少グラム陰性桿菌：緑膿菌グラム陽性球菌カンジダアスペルギルスクリプトコッカス培養（特に血液培養） β-D グルカン血清学的診断早期治療（経験的抗生剤選択） * *