胶质瘤-中山大学肿瘤防治中心.docVIP

中山大学肿瘤防治中心 脑胶质瘤单病种临床指引 中山大学肿瘤防治中心神经外科/神经肿瘤科 前言 脑胶质瘤是中枢神经系统最常见原发性肿瘤，占颅内肿瘤的40%以上。在15岁以下儿童和15-34岁成年人群的癌症死亡病人中，脑胶质瘤是第二大原因。脑胶质瘤，特别是脑胶质母细胞瘤，发病多在青壮年，治疗困难，预后差，对社会和家庭都是沉重的负担。随着影像诊断技术和显微神经外科技术的发展，脑胶质瘤的诊断和治疗有了显著进步，但详尽的病史和体格检查仍是进行正确临床诊断的基础。CT和MRI为脑胶质瘤的精确定位和定性诊断提供了直观依据。fMRI可反应肿瘤病灶功能状态和代谢水平，不但能对脑胶质瘤和脑梗塞/脑出血做出鉴别诊断，也能对脑胶质瘤分级提供重要参考。立体定向活检可以为脑胶质瘤的诊断和分级提供直接依据。显微神经外科技术结合导航技术和手术中神经功能监护，使胶质瘤的手术治疗水平几乎达到顶峰。由于脑胶质瘤呈侵袭性生长或毗邻重要脑功能区，全部安全切除肿瘤常常面临困难，术后复发是制约提高脑胶质瘤远期疗效的瓶颈问题，也是最终根治脑胶质瘤的关键。术后放疗和化疗是防止复发提高疗效的重要手段，但其疗效尚不理想。近年对脑胶质瘤的生物治疗包括免疫治疗，抗血管生成治疗和基因治疗等，可望为临床治愈脑胶质瘤提供有效的新方法，但是尚在研究中。在脑胶质瘤的临床诊断和治疗实践中，如何对病人及时正确地做出诊断，如何针对具体病人制定个体化的合理治疗方案，以提高疗效，改善生存质量，延长病人生命，是神经肿瘤科医师必须面对的问题。我们参考近年国内外对脑胶质瘤诊断治疗的研究进展，结合临床实际拟定脑胶质瘤单病种诊疗指引，期望使脑胶质瘤病人获得及时准确的诊断和最佳的治疗方案，从而取得最好的疗效。 检查项目 1.常规检查项目 1.1全面的病史及体格检查 1.2三大常规：血常规（包括血型、出凝血功能）、尿及大便常规。 1.3血清学检查：生化常规、肝炎十项、Anti-HIV、USR 1.4胸部正侧位X线照片、心电图、腹部B超 1.5 CT检查：平扫和增强扫描；部分病人可由MRI替代。 1.6 MRI检查：平扫和增强扫描。 2.参考检查项目 2.1 MRI新技术：fMRI可反映肿瘤的功能状态和代谢水平；MRA还可显示肿瘤供应血管；MRV显示肿瘤引流静脉；DTI可以了解白质纤维束的走行变化；MRS可反映病灶氨基酸成分，供鉴别诊断参考，选择应用。 2.2 DSA检查：明确肿瘤供血动脉和引流静脉以及肿瘤与颅内重要血管和静脉窦的关系，必要时术前行肿瘤供血血管栓塞术。 2.3脑脊液检查（包括常规，生化，细胞学） 2.4肺功能、血气分析：适用于既往有肺病或老年病人 2.5 PET检查 2.6 T淋巴细胞亚群检查 2.7脑磁图检查：适用于肿瘤致痫灶定位和脑功能区精确定位参考。 二.诊断 脑胶质瘤的诊断步骤：询问详尽病史，体格检查，实验室检查，CT/MRI检查。必要时辅以MRA/DSA或PET检查等。 2．脑胶质瘤的临床诊断标准： 以头痛/呕吐等颅内压增高症状起病，或以癫痫发作起病；部分病人有行走不稳，性格改变，记忆障碍等或仅以头晕为首发症状。少数病人可以没有特异性神经系统症状。 体格检查可有视神经乳头水肿，中枢神经/颅神经功能损害，或有高级神经活动障碍以及精神症状等。特殊部位的胶质瘤可有特定的内分泌改变，小脑症状，丘脑或脑干症状。少数病人可以没有特异性神经系统阳性体征。 影像学诊断依据：CT和/或MRI证实颅内占位性病变，并具有胶质瘤的一般影像学改变。有条件的单位还需提供肿瘤代谢（PET,fMRI）信息，肿瘤血供情况（MRA,DSA）和痫灶定位（脑磁图）。 病理诊断：以2007 WHO脑肿瘤分类为标准，诊断应包括脑胶质瘤的解剖部位，细胞类型和分级（表1－2）。组织标本需加做免疫组化：MGMT、LRP、TOPOII（Topoismerase II）、EGFR、p53、Ki67，胶质母细胞瘤还应该检测ER、PR受体。经济条件许可还要检查1p、19q、10q LOH。 体外药敏试验:对新鲜肿瘤标本进行体外细胞培养抗癌药物敏感性试验。 表1 2007年WHO中枢神经系统肿瘤中胶质瘤分类 肿 瘤 分 类 ICD-O WHO 分级 肿 瘤 分 类 ICD-O WHO 分级 . 神经上皮组织起源肿瘤 6. 其他神经上皮起源肿瘤 1. 星形细胞起源肿瘤 ⑴ 星形母细胞瘤 9430/3 △ ⑴ 毛细胞型星形细胞瘤 9421/1 Ⅰ ⑵脑室脊索瘤样胶质瘤 9444/1 Ⅱ 毛细胞黏液样型星形细胞瘤 9425/3* Ⅱ ⑶ 血管中心型胶质瘤 9431/1* Ⅰ ⑵ 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 9384/1 Ⅰ 7. 神经元及混合性神经元-神经胶质起源肿瘤 ⑶ 多形性黄色瘤型星形细胞瘤