凝血检测及质量控制.pptVIP

凝血检测及质量控制 武汉大学中南医院 黎安玲 历史记载 公元前犹太人的法典中 即有有关血友病的记载 近代欧洲王室之间相互 通婚，造成各国王室中血友病患者高发 止凝血障碍与各种常见病 血液系统疾病 心血管疾病 糖尿病 肾脏疾病 妇产科疾病 外科手术 体外循环等 心肌梗死 凝血功能异常 血管中流动的血液为什么不凝固 破损的血管为什么能止血 机体内存在着复杂的凝血系统和抗凝系统 凝血 血栓 抗凝 出血 一 凝血基础理论 正常止血机能 两方面 五因素 凝血机制 抗凝机制 血管壁（vessel wall） 血小板（platelet） 凝血系统（coagulation system） 抗凝系统（anticoagulation system） 正常止血机制 纤溶系统（fibrinolytic system） 1、血管壁的作用 血管受损 血管收缩(1) 止血 血液粘稠(4) 止血 内皮细胞 PLT黏附聚集(2) 止血 TXA2 5-HT 释放 暴露内皮下胶原 激活Ⅻ(3) 内源性凝血 止血 TF释出 外源性凝血 止血 神经反射 内皮素 血管紧张素 vWF Vascular injury Fg＆Ca2+ platelet TF Ⅶa-TF - Ca2+ FIBRIN CLOT Fibrinogen 1、血管壁的作用 血管受损 vWF 血小板黏附（1） PLT聚集(Ⅰ)（2） Fg PLT释放(5-HT ADP)（3） GP IIb/IIIa Fg 血管 加速 (Ⅱ） 加速Ⅱa 使纤维蛋白 收缩 聚集 形成（2） 网收缩（4） 2、血小板的作用 Vascular injury 2、血小板的作用 粘附 聚集 释放 Ⅰ 纤维蛋白原 Ⅱ 凝血酶原 Ⅲ 组织因子 Ⅳ 钙离子 Ⅴ 易变因子 Ⅵ 不存在 Ⅶ 稳定因子 Ⅷ 抗血友病因子 Ⅸ Christmas因子 Ⅹ Stuart-Power因子 Ⅺ 血浆凝血活酶前加速素 Ⅻ Hegeman因子 XIII 纤维蛋白稳定因子 PK 激肽释放酶原 HMWK 高分子量激肽原 目前公认的凝血因子共14个，按罗马字命名的有12个，及高分子量激肽原(HMWK)，激肽释放酶原(PK) 大多数由肝脏产生，其中II、VII、IX、X合成依赖Vitk，称Vitk依赖因子 除TF外，都存在于血浆 除FIV（Ca2+）外均为蛋白质 正常情况下，所有因子都处于无活性状态 3、凝血因子机制 凝血机制（瀑布学说） Intrinsic pathway extrinsic pathway common pathway ⅩⅢ K PK HMWK 三个阶段 凝血酶活酶形成 凝血酶形成 纤维蛋白形成 两途径 正常的止血凝血机制 4 、抗凝系统 抗凝血酶系统 ：AT-Ⅲ，肝素 --丝氨酸蛋白酶抑制剂，灭活Ⅹa、Ⅸa、Ⅺa、Ⅻa及凝血酶等 蛋白C系统：蛋白C、蛋白S、血栓/凝血酶调节蛋白(thrombomodulin ,TM) --使凝血因子Va, VIIIa失活; --TM与凝血酶结合，促凝转向抗凝 TFPI(tissue factor pathway inhibitor) --抑制VIIa/Xa 抗凝系统作用 AT-Ⅲ TFPI 肝素 Ⅱa Ⅸa Ⅹa Ⅺa Ⅻa K Ⅴa Ⅷa TF/Ⅶa 肝素辅因子Ⅱ(Hc-Ⅱ) APC +PS 激活纤溶 Ⅱa/TM PC （肝和内皮细胞合