LE―LP重叠综合症合并白癜风一例.docVIP

LE―LP重叠综合症合并白癜风一例 　　【摘 要】报告一例LE-LP重叠综合症合并白癜风。患者男，16岁。头部片状脱发，舌体糜烂伴头面部躯干四肢红斑鳞屑3年，色素脱失斑1年，足部糜烂3个月入院。病理检查：臀部红斑处符合红斑狼疮；臀部红斑鳞屑处符合苔癣样皮炎；臀部色素减退处白癜风不能排除，CRP33.8mg/L、RF阴性、C3正常、C4正常、ESR110mm/h，ds-DNA正常，血常规三系红细胞3.19-3.48x109/L，ANA/ENA阴性，ASO721IU/ml，免疫球蛋白IgG1950mg/dl、免疫球蛋白IGa688mg/dl、免疫球蛋白IgM73/dl，直接免疫荧光阴性，诊断为LE-LP重叠综合症、白癜风，给予反应停、羟氯喹、帕夫林等好转出院。 　　【关键词】LE-LP重叠综合症；白癜风 　　【中图分类号】R593.22 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2014）06-3839-01 　　LE、LP和白癜风是三种独立的疾病，都有其独特的临床表现、组织病理和免疫病理表现，近年来曾有报道数例兼有扁平苔癣和盘状红斑狼疮的皮损，女性多见，未见儿童病例，该病较少见，但三种皮损同时出现在同一个病人更是少见，我科收治1例，结合回顾文献报告如下。 　　1 病历摘要 　　患者男，16岁。头部片状脱发，舌体糜烂伴头面部躯干四肢红斑鳞屑3年，色素脱失斑1年，足部糜烂3个月入院。2006年10月患者舌尖出现糜烂，双足底红斑，角质增厚，趾甲增厚辗转多家医院皆按扁平苔癣给予强的松、 氯喹等治疗，症状改善不理想，2009初开始出现色素减退斑，2009年4月华西医院皮肤活检：符合扁平苔癣，09年6月上海瑞金医院皮肤活检：臀部红斑处符合红斑狼疮；臀部红斑鳞屑处符合苔癣样皮炎；臀部色素减退处白癜风不能排除，2009年8月皮肤红斑泛发全身，09年9月右足趾趾甲出现糜烂，继之延及双足其他足趾和足部其他部位，尤其是左足跟部溃烂较深。患者既往体检。家族中无类似疾病者。 　　体格检查：各系统检查无特殊。皮肤科检查：头皮部片状脱发，脱发处头皮发亮，面部躯干四肢片状色素脱失斑、浸润性红斑、色素沉着斑，色素脱失处毛发变白，红斑上覆干燥黏着性鳞屑，口腔内舌体糜烂，指趾甲变黄、变形、缺失，双足溃疡覆脓性分泌物。 　　2 实验室及辅助检查 　　血常规红细胞3.19-3.48x109/L，白细胞和血小板正常；ANA阴性，ENA阴性；ds-DNA正常；ESR110mm/h，ASO721IU/ml，CRP33.8mg/L，RF阴性，C3正常，C4正常；免疫球蛋白IgG1950mg/dl、免疫球蛋白IGa688mg/dl、免疫球蛋白IgM73/dl，白蛋白19g/l；直接免疫荧光阴性；心电图正常；腹部B超示脾肿大；胸片和肺HRCT提示肺部感染。 　　3 诊断与治疗 　　入院后完善相关检查，结合患者病史、临床表现、组织病理及免疫组化结果诊断为扁平苔癣-红斑狼疮综合征合并白癜风，给予支持治疗，同时给予强的松、帕夫林、反应停等综合治疗皮损好转。目前患者情况可，仍在随访中。 　　4 讨论 　　盘状红斑狼疮是红斑狼疮病谱的良性端，病变主要局限于皮肤，病程持久，患病率高，男女之比1：2，虽然很多年龄组均可发病，但主要发生于21-50岁，35-40岁是一个高峰，儿童很少发病，典型皮损为发生在暴露部位的隆起于皮面的红斑，其上覆盖一层厚的粘着性鳞屑，伴有表皮萎缩、毛囊扩张和角栓，患者通常对光过敏，一般春夏季加重，局限性皮损好发于颈部，播散型皮损可出现在手臂背侧、双手手指和颈部“V”字区，非暴露部位包括躯干上肢，手掌和足底也是经常受累部位，20-50%的患者出现口腔损害，慢性损害为典型的红斑和扇形的白色萎缩以及相邻的毛细血管扩张，可见糜烂和溃疡，皮损有时与萎缩的扁平苔癣难以区别，DLE的诊断主要根据皮疹特点和皮肤病理检查，有条件可作免疫荧光实验以助诊断。 　　扁平苔癣是一种皮肤和粘膜的亚急性炎症，有独特的临床症状和病理特征，皮损通常为平顶有光泽的多角形紫色丘疹，彼此融合成斑块或形成糜烂和水疱，丘疹上可有细的网状白纹称wickham纹，常有瘙痒，好发于前臂曲侧、下肢、龟头和口腔黏膜，偶可泛发。扁平苔癣的典型病理表现为角化过度，颗粒层楔形增厚，棘层不规则增厚，基底细胞液化变性，表皮突呈锯齿状，紧靠表皮的真皮内和浅层毛细血管周围有致密的淋巴细胞呈带状浸润。 　　白癜风是一种常见的后天性疾病，病因不明，为黑素细胞缺失所致的白斑，人群发病率为1-2%，发病高峰为11-30岁（高达50%），25-40%发病的患者有家族史，但其遗传特性并不符合孟德尔遗传规律，属多基因多因素遗传范畴，许多药物偶与白癜风的发病相关，包括羟氯喹、甘昔洛韦、干扰素α、托卡朋、左旋多